generalitate
Legea dementa Lewy este a treia cea mai comuna forma de dementa la om, dupa boala Alzheimer si dementa vasculara.
Numele său special derivă din faptul că, în cadrul unor neuroni din creier, se formează agregate de proteine insolubile numite corpuri Lewy .
Diagnosticarea demenței în corpurile Lewy nu este ușoară; medicul se bazează pe o evaluare precisă a simptomelor (care este foarte variată), pe unele teste de diagnosticare a imaginilor (imagistică CT și rezonanță magnetică) și pe examene care exclud patologiile de la tulburări similare.
Din păcate, demența corpului lui Lewy este o boală incurabilă cu consecințe letale.
Ce este demența corpului lui Lewy?
Leziunea demenței corpului (sau demența corpului Lewy ) este o boală neurodegenerativă a creierului care are ca rezultat o scădere progresivă a abilităților cognitive ale unei persoane.
Numele său provine din prezența neobișnuită, în celulele cortexului cerebral și al substanței nigra a pacienților, a agregatelor de proteine insolubile numite corpuri Lewy .
Compus dintr-o proteină cunoscută sub numele de alfa-synuclein, corpurile lui Lewy sunt aceleași aglomerate anomale găsite în neuronii persoanelor cu boală Parkinson și atrofie multi-sistemică .
Substanța nigră
Substanța nigră - cunoscută și sub denumirea de substanța neagră a Sommering - este o zonă specială a creierului situată între midbrain și diencephalon, în apropierea pedunculilor cerebrale.
În substantia nigra putem recunoaște două regiuni: așa-numita pars compacta (sau o parte compactă ) și așa-numita pars reticulata (sau reticulată parte ).
Cu diferite funcții specifice, aceste două regiuni asigură executarea și controlul diferitelor funcții ale motorului .
EPIDEMIOGIA
Lewy demența corpului reprezintă 10-15% din toate formele cunoscute de demență și, prin difuzie, vine imediat după boala Alzheimer (în absolută cea mai comună demență, cu 50-70 de cazuri la 100 demente) și vasculare (cu aproximativ 25 de cazuri la 100).
Lewy a dementa corpului afectează ambele sexe cu aceeași incidență și, la fel ca cele mai multe demențe, apare mai frecvent la persoanele de 65 de ani și mai în vârstă (deci este mai frecventă la vârste înaintate).
cauze
Ca multe forme de demență, demența corpului lui Lewy apare, de asemenea, deoarece neuronii cerebrale mor sau nu funcționează așa cum ar trebui.
Desi studiile in aceasta privinta continua sa prezinte semne de intrebare, cercetatorii cred ca pentru a determina moartea (sau disfunctionalitatea) celulelor creierului sunt corpurile Lewy deja mentionate formate in citoplasma acestuia din urma.
ASPECTE DE CĂRȚI
Cu privire la rolul jucat de organele Lewy, medicii și cercetătorii trebuie să clarifice cel puțin două aspecte:
- Ce cauzează formarea la un moment dat în viața unei persoane;
- Cum le distrug neuronii care le conțin.
În ceea ce privește acest al doilea punct, există o ipoteză - care încă nu este dovedită științific - prin care corpurile lui Lewy ar interfera cu semnalizarea chimică între neuronii cortexului cerebral și cei ai substantia nigra ; semnal chimic care are printre principalii actori ai moleculelor denumite, în general, neurotransmițători.
RISC FACTORI
După mai multe studii, medicii și cercetătorii au ajuns la concluzia că condițiile care favorizează apariția demenței în corpurile Lewy - adică factori de risc - sunt:
- Vârsta avansată
- O anumită predispoziție familială la boală .
Au fost identificate mutații genetice specifice, care - dacă sunt transmise de către un părinte unui copil - cresc posibilitatea apariției demenței. Cu toate acestea, oamenii de stiinta sunt atenti sa sublinieze ca aceste anomalii genetice sunt foarte rare.
Simptome și complicații
Ca și alte forme de demență, chiar corpul lui Lewy este responsabil pentru simptome ușoare numai în faza inițială. De fapt, deoarece implicarea neuronilor creierului devine din ce în ce mai largă, tulburările și modificările abilităților cognitive tind să se înrăutățească inexorabil. Mai mult decât atât, în stadiile finale ale bolii este imposibil să se efectueze chiar și cele mai simple treburi zilnice.
Deși fiecare pacient reprezintă un caz separat, manifestările demenței corpului lui Lewy sunt de obicei un amestec al simptomelor bolii Alzheimer și al simptomelor bolii Parkinson.
Astfel, prin introducerea detaliilor, imaginea simptomatică include:
- Atenție și probleme de vigilență.
Sunt tulburări foarte frecvente și au un caracter destul de inconstant. De fapt, ele au tendința de a varia de la oră la oră, alternând îmbunătățiri bruște cu înrăutățirea la fel de bruscă.
- Probleme cu percepția tridimensională și cuantificarea distanțelor obiectelor.
- Dificultatea judecății, a planificării și a gândirii.
- Pierderea memoriei.
Este o tulburare mai frecventă în stadiile finale ale bolii.
- Visual halucinații, sau văzând lucruri care nu există.
Sunt foarte frecvente.
- Halucinații auditive, adică audierea lucrurilor inexistente.
Ele sunt mai puțin frecvente decât cele precedente.
- Probleme motorie, care reflectă simptomele tipice ale bolii Parkinson.
Printre manifestările cele mai frecvente se numără rigiditatea și încetinirea mișcărilor, expresia goală a feței, somnolența, mersul curbat în plimbare, ritmul de mișcare, echilibrul precar și tremurul membrelor.
Simptomatologia tipică a bolii Parkinson se referă la aproximativ două treimi din persoanele cu demență de la organismele Lewy și este responsabilă pentru căderi și pierderi temporare ale conștiinței.
Cu cât mai multe demențe se află într-o etapă avansată, cu atât sunt mai grave toate aceste tulburări.
- Tulburări de somn specifice, care îi determină pe pacient să adoarmă în timpul zilei și să se simtă agitat noaptea, cu dificultăți de a dormi.
- confuzie
- depresiune
- Probleme de limbă
- Probleme de mestecare și înghițire.
Aceste tulburări devin deosebit de marcate în stadiile finale ale bolii și sunt posibile cauzele pneumoniei prin inhalare sau a episoadelor de sufocare.
CUM VĂ EXPLICA SIMPTOME DE PARKINSON?
CUM VENI UN PACIENT PENTRU PRIMUL SIMPTOM?
Deși fiecare pacient reprezintă un caz separat, persoanele cu demență de corp Lewy trăiesc de obicei în jur de 7-8 ani de la apariția primului simptom.
CUM SĂ LUAȚI DOARULUI?
Medicii recomandă să se întoarcă la ele de îndată ce apar primele semne de demență.
Acest lucru contribuie la reducerea impactului pe care boala îl poate avea asupra pacientului, deoarece devine din ce în ce mai gravă.
diagnostic
Diagnosticarea demenței corpurilor Lewy este complexă pentru cel puțin două motive:
- Similitudinea simptomelor cu cele ale altor forme de demență (în special boala Alzheimer).
- Lipsa unui examen sau a unui test instrumental care recunoaște în mod specific această demență. Acest lucru conduce adesea medicii la proceduri de excludere (diagnostic diferențial).
În mod tipic, procedura de diagnosticare a cazului suspectat de demență Lewy implică o serie de evaluări diferite, printre care:
- O analiză a istoricului clinic, urmată de o examinare obiectivă precisă.
- Un examen neurologic
- O analiză a abilităților mentale
- Examenele de laborator
- Rezonanța magnetică (RMN) și / sau scanarea CT (tomografie computerizată axială), ambele referindu-se la creier.
ISTORICUL CLINIC ȘI EXAMINARUL OBIECTIV
Analiza istoricului clinic este o investigație medicală care are scopul de a clarifica modul și momentul producerii primelor tulburări, dacă pacientul suferă sau a suferit în trecut anumite patologii, dacă ia anumite medicamente etc.
Cele mai importante simptome:
- Lipsa atenției și vigilenței
- Visual halucinații
- Simptomele tipice ale bolii Parkinson
Examinarea obiectivă, pe de altă parte, este observarea și colectarea simptomelor manifestate (sau reclamate) de către pacient.
În ambele cazuri, este deosebit de important să se întrebe o rudă apropiată a pacientului (sau a unei persoane care își petrece mult timp cu el), pentru a obține o imagine simptomatică mai detaliată.
EXAMINAREA ȘI CAPACITATEA NEUROLOGICĂ? MENTAL
Examenul neurologic constă într-o analiză a reflexelor tendonului, a abilităților motorii (echilibru etc.) și a funcțiilor senzoriale.
Evaluarea abilităților mentale, pe de altă parte, implică studierea abilităților cognitive (raționamentul, capacitatea de judecată, limba etc.) și gradul de afectare a acestora.
Pentru un medic cu experiență în demența din corpurile Lewy, două astfel de investigații pot furniza informații fundamentale.
EXAMENE DE LABORATOR
Printre testele de laborator raportăm în special:
- Teste de sânge
- Analiza urinei
- Teste toxicologice
- Măsurarea glicemiei
Execuția lor servește, mai mult decât orice altceva, în vederea diagnosticării diferențiale, prin urmare, excluderea condițiilor morbide de la simptome similare. De exemplu, testele de sânge vă permit să renunțați la ipoteza că tulburările sunt legate de o deficiență a vitaminei B12.
RMN și TAC
Rezonanța magnetică nucleară și TAC sunt două teste de diagnosticare a imaginii, care permit:
- Evaluați prezența tumorilor, a accidentelor vasculare cerebrale și a hemoragiilor cerebrale. Pentru a constata că nu sunt aceste condiții, este foarte importantă informarea în perspectiva diagnosticului final.
- Observând aspectul zonei creierului identificat prin termenul substantia nigra . În cazul demenței corpului Lewy, această porțiune specifică encefalică este singulară modificată.
tratament
Ca cele mai multe demențe, corpurile lui Lewy sunt, de asemenea, o boală neurodegenerativă, din care, conform cunoștințelor medicale actuale, este imposibil să se vindece. Cu toate acestea, există tratamente capabile să reducă simptomatologia și să îmbunătățească, deși limitate, condițiile de sănătate ale bolnavilor ( terapie simptomatică ).
DROGURI PENTRU TERAPIA SIMPTOMATICĂ
Cu o eficacitate diferită de la pacient la pacient, medicamentele utilizate în caz de demență pentru corpurile Lewy sunt:
- Inhibitori ai acetilcolinesterazei .
Medicamentele care aparțin acestei categorii, care pot fi eficiente împotriva halucinațiilor, confuziei și somnolenței, sunt donepezilul, galantamina și rivastigmina.
Efecte secundare: senzație de rău, diaree, cefalee, oboseală recurentă și crampe musculare.
- Levodopa .
Se intenționează să se reducă simptomele parkinsoniene, prin urmare problemele de mișcare.
Efecte secundare: halucinațiile se agravează.
- Antidepresive .
Acestea servesc în acele cazuri de demență la corpurile Lewy marcate de depresie.
- Clonazepam .
La unele persoane, ameliorează tulburările de somn
- Antipsihotice, în special haloperidol .
Acestea se administrează rar și în doze mici (deoarece acestea sunt responsabile pentru efecte secundare grave) atunci când pacientul raportează dificultăți grave la judecată.
Efecte secundare: pot provoca rigiditate și imobilitate
ALTE TRATAMENTE CARE SUNT PARTEA TERAPIEI SIMPTOMATICE
- Fizioterapie . Este folosit pentru a îmbunătăți perturbațiile motorii și problemele de echilibru.
- Terapia ocupationala . Obiectivul său este de a face pacientul cât mai independent și de a îl reintroduce într-un context social.
- Terapia lingvistică . Acesta poate atenua tulburările de vorbire (care afectează abilitățile de comunicare) și îmbunătățește abilitățile de înghițire.
- Stimulare cognitivă . Oferă exerciții menite să îmbunătățească memoria, limbajul și abilitățile de gândire.
- Corectarea problemelor de vedere . Acesta poate fi un remediu parțial pentru halucinațiile vizuale de care suferă de obicei pacienții.
- O ușoară activitate fizică (o plimbare simplă este suficientă) și renunțarea la orice tip de băuturi alcoolice, fum de țigară și cafea . Aceste sugestii (NB: pentru primul pacient trebuie să urmeze pacientul pas cu pas) sunt date pentru a îmbunătăți somnul nocturn.
Precauții la domiciliu
Deși acest lucru nu este un tratament real, medicii îi sfătuiește pe rudele corpurilor Lewy cu demență să schimbe mobilierul casei în care locuiesc și să creeze un mediu de acasă cu risc scăzut.
Prin urmare, este o idee bună să îndepărtați covoarele vechi și să adăugați bare sau balustrade unde se pot sprijini bolnavii.
prognoză
Deoarece procesul de neurodegenerare este de neoprit și se întâmplă mai devreme sau mai târziu moartea, prognoza în demența corpurilor Lewy poate fi doar negativă.
