Articole similare: mielom multiplu
definiție
Mielomul multiplu este o tumoare care afectează celulele plasmatice, făcându-le capabile să se prolifereze necontrolat și să se acumuleze în măduva osoasă.
Celulele plasmatice sunt rezultatul maturizării limfocitelor B, iar rolul lor constă, în mod normal, în producerea și eliberarea de anticorpi ca răspuns la infecții. Celulele plasmatice neoplazice sunt capabile, în majoritatea cazurilor, să producă cantități mari de un anume tip de anticorpi: imunoglobuline monoclonale (paraproteină sau proteină M).
Cauzele mielomului multiplu sunt încă necunoscute, deși sa sugerat intervenția factorilor genetici familiali și cromozomali și stimularea antigenică repetată. În plus, incidența bolii este crescută printre cei expuși la radiații ionizante sau la anumite substanțe chimice (petrol și alți derivați de hidrocarburi, solvenți, pesticide, azbest etc.). Mielomul mielomic apare predominant la vârsta târzie (peste 50 de ani).
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- anemie
- anorexie
- anurie
- astenie
- casexie
- calcinosis
- Pietre la rinichi
- cruralgia
- dispnee
- Durerea osoasă
- Vânătăi
- hepatomegalie
- Fracturi osoase
- hipercalcemie
- Leucopenie
- Noduri limfatice lărgite
- Dureri de spate
- greață
- osteopenia
- pancitopenie
- paraplegie
- trombocitopenie
- poliurie
- proteinurie
- Legul pruritului
- Manie mâncărime
- Spumă în urină
- Sete intense
- Sindromul nefrotic
- splenomegalie
- Starea de confuzie
- constipație
- uremie
- Pleurezie pleurală
Direcții suplimentare
Semnele și simptomele pot varia foarte mult de la persoană la persoană. La debut, mielomul nu poate provoca tulburări. Pe măsură ce progresează boala, este posibil să apară simptome legate de infiltrarea plasmăcelulară în diverse organe și producția excesivă de imunoglobuline monoclonale.
Cele mai frecvente manifestări ale mielomului multiplu includ durerea osoasă, insuficiența renală, hipercalcemia, anemia și infecțiile recurente. Extinderea celulelor plasmatice maligne conduce la apariția osteoporozei difuze sau a leziunilor osteolitice delimitate, în general la nivelul spatelui, șoldului și craniului. Celulele de mielom, de fapt, produc o substanță care stimulează activitatea osteoclastelor, responsabilă de distrugerea țesutului osos. Acest lucru predispune la fracturi patologice, de asemenea datorită traumelor minore. Creșterea resorbției osoase poate duce, de asemenea, la hipercalcemie, cu simptome precum poliuria și polidipsia și poate duce la nefrocalcinoză, contribuind astfel la insuficiența renală.
După suprimarea eritropoiezei de către celulele tumorale, se dezvoltă anemie (cu simptome precum oboseală, slăbiciune și dificultăți de respirație), tulburări de coagulare (probleme de sângerare, trombocitopenie, sindrom de hiperviscozitate etc.) și slăbirea sistemului de apărare. imun. Efectele sistemice ale creșterii celulelor plasmatice anormale includ, de asemenea, simptome neurologice (neuropatii periferice, slăbiciune, confuzie mentală, compresie maduvei spinării, sindrom de tunel carpian etc.) și, mai puțin frecvent, limfadenopatie și hepatosplenomegalie.
Diagnosticul mielomului multiplu necesită efectuarea de teste complete de sânge, biopsie a măduvei osoase, electroforeză a proteinelor din ser și urină și investigații radiologice. Mielomul multiplu este demonstrat prin prezența imunoglobulinelor monoclonale în sânge și / sau urină, leziuni osteolitice, proteine cu lanț ușor sau exces de celule plasmatice în măduva osoasă.
Terapia cu mielom multiplu se concentrează asupra reducerii populației clonale și a gestionării complicațiilor. Prin urmare, tratamentul oferă o terapie combinată între chimioterapia convențională, medicamentele imunomodulatoare (talidomida sau lenalidomida), corticosteroizii (prednison sau dexametazona), bortezomib (inhibitor proteazom, complex multiprotein prezent în toate celulele) și melfalan . Cele mai frecvent utilizate scheme implică administrarea de talidomidă (+ dexametazonă), bortezomib și lenalidomidă (+ dexametazonă). Este, de asemenea, posibilă transplantul de celule stem autologe din sângele periferic și radioterapia.
