Ataxia: clasificare

Ataxia: definiție

Din ataxia greacă ataxia este simptomul cardinal al sindroamelor ataxice, caracterizat prin pierderea progresivă și inevitabilă a controlului muscular, asociată cu o dificultate în efectuarea mișcărilor voluntare: ataxia exprimă produsul final al unei serii de tulburări genetice sau leziuni secundare ale sistemului nervos central. Trebuie reamintit faptul că, în cazul sindroamelor ataxice, coordonarea slabă a mușchilor are loc în absența paraliziei.

Acest articol este dedicat clasificării diferitelor forme de ataxie, în timp ce în următorul timp vor fi tratate cauzele declanșatoare și imaginea completă a simptomelor.

clasificare

Există multe forme de ataxie, clasificate în funcție de regiunea anatomică afectată, cauza declanșatoare, vârsta debutului și caracteristicile.

Clasificarea generală a ataxiei

În primul rând, este corect să se elaboreze o primă clasificare generală: ataxia poate afecta atât trunchiul, cât și membrele și marșul. În primul caz, ataxia membrelor este diagnosticată prin concentrarea doar pe poziția pacientului, prin evaluarea membrelor individuale: în astfel de situații, pacientul nu este capabil să mențină o poziție în picioare în ciuda menținerii unei poziții statice. Marșul ataxic, pe de altă parte, apare numai în timpul mișcării [luată de la Neurologie de către Netter, de Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Un alt criteriu util pentru clasificarea formelor de ataxie este iposthenia, precum și reducerea forței musculare, o posibilă cauză a ataxiei: iposthenia, responsabilă de lipsa reglementării motorii, poate afecta doar mușchii proximali sau poate fi asociată cu ataxie cerebeloasă. și provoacă, împreună cu pierderea senzitivității kinesthetic (capacitatea de a controla mișcarea unui segment al corpului), deficitele de mers pe jos.

Clasificarea anatomică a ataxiei

Pe baza locului afectat, ataxiile pot fi clasificate în patru grupe mari:

Ataxia cerebelară : adesea asociată cu tumori, leziuni inflamatorii și vasculare în cerebel;
Ataxia cerebrală : este implicat cortexul scaunului temporal, parietal sau frontal;
Atassialabirintica : urechea interioară este afectată;
Ataxia sensibilă : neoplasmele asociate cu procesele inflamatorii caracterizează această formă ataxică

Ataxii ereditare și secundare

În plus, sindroamele ataxice pot fi ereditare sau secundare, de unde rezultă leziuni cerebrale, cum ar fi traumatismele, infecțiile virale, abuzul de substanțe sau alcoolul și expunerea repetată la radiații.

Printre formele ataxice ereditare amintim:

Ataxia lui Friedreich (foarte frecventă), caracterizată prin modificări ale osului care implică în principal mâinile și picioarele, asociate cu deteriorarea progresivă a sistemului nervos.
Ataxiile spino-cerebeloase (forme foarte răspândite): clasificate la rândul lor în multe alte forme, în funcție de cauza de declanșare. În general, spino-cerebelierul este caracterizat prin vertij, tremor, lipsă de echilibru, areflexie (lipsă de reflexe).
Ataxie telangiectatică (sindromul Louis-Bar), caracterizată prin imunodeficiență, teleangetasie oculară și cutanată și ataxie cerebelară
Cerebral atrofie, patologie neuro-vegetativă, de obicei generată de neoplazie, boli degenerative, toxice sau vasculare
Charcot-Marie ataxia (sau neuropatia motor-senzitivă ereditară) afectează sistemul nervos periferic
Ataxia sensibilă (care nu trebuie confundată cu cerebelul): datorită leziunilor din coloanele dorsale sau din polineuropatiile periferice [luate de la Neurologie de către Netter, de Karl E. Misulis, Thomas C. Head]

Clasificare pe baza vârstei de debut

Având în vedere vârsta de debut a bolii, distingem unele tipuri de ataxie:

Actasia-telegectasia și sindromul hipoxico-ischemic (în general, acestea apar la vârsta de doi ani a copilului)
Autosomal-dominant ataxie cerebelară, ataxie Friedreich (între 2 și 5 ani)
Ataxia spino-cerebelară, tipică adolescenților

Aceste sindroame ataxice sunt cauzate de o serie de factori, cum ar fi: boli metabolice, neuroblastom, infecții, intoxicație, traume, migrenă severă, scleroză multiplă, limfom Hodgkin și boli ereditare.