generalitate
Boala Paget a mamelonului, cunoscută și sub numele de boala Paget a sânului, este o formă rară de cancer la sân.
Boala Paget a sânului apare mai frecvent la persoanele cu vârsta peste 50 de ani și afectează 1-2 femei din 100 cu cancer mamar. Boala poate fi diagnosticată greșit la început, deoarece debutul simptomelor este similar cu cel cauzat de anumite afecțiuni benigne ale pielii. Boala Paget a mamelonului este adesea asociată cu alte forme de cancer mamar și, de obicei, este tratată în același mod, astfel încât este posibil ca intervenția chirurgicală să fie necesară. Perspectivele pentru pacienții afectați de boala Paget depind de o varietate de factori, inclusiv prezența sau absența unui carcinom invaziv al sânului afectat și posibila răspândire la ganglionii limfatici din apropiere. Dacă boala Paget este detectată și tratată în stadiile incipiente, există o șansă bună de recuperare.
Vezi: Boala Paget a sfârcului
simptomele
Pentru informații suplimentare: Simptome ale bolii Paget Boite
Boala lui Paget afectează pielea unui mamelon și poate să se extindă până la areola (zona cu pigmentare ridicată din jurul niplului) sau în alte zone ale sânului. Semnele clinice afectează de obicei numai un singur sân.
Simptomele maladiei Paget sunt ușor de confundat cu iritația pielii (dermatită sau eczemă) sau alte afecțiuni benigne (non-canceroase) ale pielii.
Semnele și simptomele posibile ale bolii Paget de sinus includ:
- Piele uscată, iritată sau scuamoasă, cu simptome adesea similare în aparență cu cele ale unei eczeme pe mamelon, pe areolă sau pe ambele;
- Înroșire, senzație de mâncărime, furnicături sau arsură;
- Clădirea mamiferelor (exsudație limfatică sau purulentă din mamelon)
- Inversiunea sau introflecția mamelonului;
- Pieptul mamar.
Schimbările cutanate care implică sfârcul pot să înceapă și să rezolve într-un timp scurt sau să răspundă la tratamentul topic, ceea ce face să apară că pielea se vindecă. În medie, pacientul poate prezenta semne și simptome limitate la aspectul superficial timp de 6-8 luni, înainte de formularea corectă a diagnosticului. De fapt, apariția acestor modificări cutanate asemănătoare cu cea farmaceutică indică o condiție foarte gravă. Pentru a evidenția o leziune probabilă asociată cu boala Paget, poate fi utilă verificarea periodică a mamelonului și a areolei ambilor sani în timpul auto-examinării la sân. Dacă este simțită o umflă sau o schimbare a aspectului sau formei unui sân, sau dacă mâncărimea și iritația persistă mai mult de o lună, este recomandabil să consultați un medic. Cu cât mai devreme este diagnosticat un cancer, cu atât mai mari sunt șansele de a trata cu succes boala.
cauze
Boala Paget este de obicei un semn al cancerului de sân care provine din țesutul din spatele mamelonului (carcinom ductal in situ) sau din alte părți ale sânului (carcinom invaziv). În aproximativ jumătate din toate cazurile de boală Paget, se găsește un mușchi în sân. Cauza exactă a stării nu a fost încă înțeleasă.
Teoria cea mai acreditată este că celulele canceroase derivă din cancerul de sân și migrează prin galactofori prin invadarea țesutului mamar înconjurător, incluzând mamelonul și areola. Acest lucru ar explica de ce boala Paget de sân și carcinomul de sân ductal în cadrul aceluiași sân sunt aproape întotdeauna asociate.
O a doua teorie este că celulele din mamelon și areola devin canceroase în mod independent. Acest lucru ar explica de ce unii pacienți dezvoltă starea malignă fără a avea o tumoare în același sân. În plus, este posibil ca boala Paget a mamelonului și tumorile din același sân să se poată dezvolta datorită rezultatelor a două procese distincte neoplazice.
Factorii de risc care influențează probabilitatea apariției bolii Paget a mamelonului sunt aceiași cu cei care predispun la dezvoltarea altor tipuri de cancer mamar.
diagnostic
O biopsie de mamelon permite medicilor să diagnosticheze în mod adecvat boala lui Paget. Această examinare constă în răzuirea celulelor pielii superficiale sau în îndepărtarea unei mici probe de țesut pentru analiza microscopică. Un patolog examinează celulele sau țesuturile luate sub microscop, căutând anumite celule maligne, cunoscute și sub numele de celule Paget . Acestea pot fi găsite ca celule singulare sau grupuri mici de clone tumorale în epiderma mamelonului și în areola și reprezintă un semn semnal al bolii.
Majoritatea celor afectați de boala Paget au, de asemenea, unul sau mai multe tumori în cadrul aceluiași sân. În plus față de biopsia mamelonului, medicul trebuie să efectueze o examinare clinică a sânului pentru a verifica fizic prezența zonelor neobișnuite. În timpul acestei examinări medicul verifică aspectul pielii în jurul sfârcurilor și posibila prezență a nodulilor, a zonelor de îngroșare sau a altor modificări: 50% dintre persoanele cu boală Paget a mamelonului au o bucată care poate fi detectată în curs a unui examen clinic al sânului.
Medicul poate ordona alte investigații pentru a confirma diagnosticul, cum ar fi:
- Mamografie : este o examinare cu raze X a țesutului mamar, care poate indica dacă modificările mamelonului sunt asociate cu un carcinom mamar. Dacă rezultatele mamografiei la ambii sani nu dezvăluie semne de cancer, medicul poate efectua o ultrasunete sau imagistică prin rezonanță magnetică, pentru a căuta orice tumori care nu pot fi detectate cu mamografia.
- Imagistica prin rezonanță magnetică : adesea este utilizată pentru a evalua amploarea cancerului mamar. Rezultatele pot ajuta la determinarea procedurii chirurgicale care trebuie efectuată.
- Biopsia ganglionară a ganglionilor limfatici : în cazul cancerului de sân invaziv, ganglionii limfatici santinelici sub braț (ganglioni limfatici axilari) trebuie examinați, primii care trebuie atinși de metastaze în prezența tumorilor maligne. În timpul procedurii, chirurgul identifică un ganglion limfatic și îl îndepărtează pentru a verifica dacă celulele canceroase s-au răspândit în această zonă.
Boala Paget a mamelonului poate fi "misdiagnosed" la început, deoarece boala este rară și simptomele pot sugera o stare benignă a pielii. Pacienții au adesea simptome pentru câteva luni înainte de diagnosticarea adecvată a afecțiunii.
tratament
Timp de mai mulți ani, mastectomia - cu sau fără îndepărtarea ganglionilor limfatici axilari pe aceeași parte a toracelui (procedeu cunoscut sub numele de limfadenectomie ) - a fost considerată abordarea chirurgicală standard pentru boala Paget. Acest tip de intervenție se justifică prin observația că, în multe cazuri, împreună cu boala pagetară, există și o tumoare în interiorul aceluiași sân, care ar putea fi amplasată la câțiva centimetri de mamelon și de areola.
Ulterior, studiile au demonstrat că chirurgia conservatoare a sânului, care implică îndepărtarea mamelonului, areola și o parte din sânul afectat de cancer, urmată de radioterapie, este o alegere sigură pentru pacienții care nu au un nodul palpabil în sân și ale căror mamografii nu dezvăluie o tumoare.
Persoanele cu boala Paget a mamelonului care suferă de cancer la sân și urmează să fie supuse unei mastectomii trebuie supuse unei biopsii de limfatici sentinel pentru a evalua dacă cancerul sa răspândit în ganglionii limfatici axilari. Dacă celulele tumorale se află în ganglionul limfatic santinel, poate fi necesară o procedură chirurgicală mai amplă. În funcție de stadiul de dezvoltare și de alte caracteristici ale cancerului de sân, poate fi recomandată și terapia adjuvantă care constă în chimioterapie, radioterapie și / sau terapie hormonală .
Pentru mai multe informații: Tratamentul bolilor Paget de mamelon »
Prognosticul pentru persoanele cu boală Paget de mamelon depinde de o varietate de factori. Prezența carcinomului invaziv în sânul afectat și răspândirea cancerului la ganglionii limfatici din apropiere sunt asociate cu supraviețuirea redusă.
Terapia adjuvantă. După operație, medicul dumneavoastră vă poate recomanda un tratament suplimentar (terapie adjuvantă) cu medicamente pentru chimioterapie, radioterapie sau terapie hormonală pentru a preveni reapariția cancerului de sân și pentru a distruge orice celule tumorale reziduale. Tratamentul specific depinde de gradul de boală Paget al mamelonului și de faptul dacă testele tumorale sunt sau nu pozitive pentru anumite caracteristici, cum ar fi prezența unei implicări a ganglionilor limfatici sau exprimarea în celulele tumorale a receptorilor de estrogen și progesteron sau a proteinei HER2.
