generalitate
Piodermia gangrenă este o boală dermatologică caracterizată prin apariția recurentă a ulcerelor de piele mari.
Cauza piodermei gangrene nu este cunoscută, dar această afecțiune este frecvent asociată cu boli sistemice, cum ar fi artrita reumatoidă, hepatita C, inflamația cronică a intestinului și tumorile maligne. Debutul bolii este caracterizat de apariția unor mici umflături sau vezici care se transformă într-unul sau mai multe ulcerații deschise, dureroase, înconjurate de eritem.
Diagnosticul piodermei gangrene se bazează pe imaginea clinică tipică și pe excluderea altor boli care pot apărea într-un mod similar.
În ceea ce privește tratamentul, cele mai multe opțiuni acreditate pentru controlul simptomelor piodermei gangrene sunt corticosteroizii sistemici și ciclosporina.
ce
Pioderma Gangrenoso: ce este?
Piodermia gangrena este o boală cronică a pielii, care este adesea asociată cu boli sistemice.
Etiologia acestei afecțiuni este necunoscută, dar probabil depinde de un răspuns anormal imunitar mediat.
Piodermia gangrenă este caracterizată de ulcere recurente ale pielii și fenomene de necroză a pielii.
Cauzele și factorii de risc
Pioderma Gangrenoso: de ce este cauzată?
În prezent, etiologia piodermei gangrene nu a fost încă determinată exact. Procesul patologic pare să fie susținut de o inflamație cronică mediată de un răspuns imun anormal, în care sistemul imunitar reacționează împotriva pielii în sine.
Spre deosebire de multe alte afecțiuni ale pielii în care sunt implicate limfocitele și / sau anticorpii, s-a observat că neutrofilele sunt de asemenea implicate în gangrena piodermică, iar reacția disfuncțională a sistemului imunitar se poate datora modificărilor chemotaxiei lor.
În sprijinul ipotezei că boala este mediată imun, a fost raportată o supraexprimare a multor mediatori, inclusiv IL-8, TNF și interferon-γ la pacienții cu piodermie gangrenă.
O caracteristică a piodermei gangrene este patergia, adică apariția de noi leziuni, la locurile de traumă, datorită reactivității excesive a pielii la stimuli obișnuiți și inofensivi.
Tulburări posibile asociate cu Pioderma Gangrenoso
În aproximativ 50% din cazuri, piodermia gangrenoasă se găsește în asociații cu boli sistemice de bază, cum ar fi:
- Poliartrita reumatoidă;
- Hepatita;
- vasculita;
- leucemie;
- limfom;
- Mielom multiplu;
- Lupus eritematos sistemic;
- sarcoidoza;
- Boala lui Behçet;
- Hidrosadenită supurativă.
Mai mult, piodermia gangrenă poate apărea ca o complicație în diferite condiții patologice.
De exemplu, afecțiunea cutanată poate fi observată în raport cu unele boli inflamatorii intestinale cronice (aproximativ 1-2% din cazuri), incluzând:
- Colită ulcerativă;
- Boala lui Crohn.
Piodermul gangren poate fi asociat cu acneea conglobata, o afecțiune deosebit de gravă caracterizată prin evoluția comedoanelor în abcesele de vindecare, lăsând cicatrici și keloide atrofice evidente, deseori desfigurând. Rareori, gangrena piodermei începe după operația cardiacă.
Cine este mai impresionat?
Incidența majoră a piodermei gangrene apare la persoanele cu vârsta cuprinsă între 20 și 50 de ani . Femelele sunt afectate mai mult decât bărbații.
Pioderma Gangrenoso: factori agravanți și predispozitivi
- În aproximativ 30% din cazuri, ulcerația piodermei gangreene apare după traume sau leziuni ale pielii (patergia).
- Piodermia gangrenă se poate dezvolta, de asemenea, pe piele afectate de tratamente chirurgicale . Prin urmare, dacă se efectuează o biopsie (luând un eșantion de piele pentru examinarea histologică) sau debridarea (îndepărtarea țesutului devitalizat pentru a curăța zona afectată de ulcere), zonele afectate de piodermie gangrenă suferă de multe ori agravare.
Simptome și complicații
Pioderma Gangrenoso: cum începeți?
În cele mai multe cazuri, piodermia gangrenă începe cu o ciocănitură mică, similară cu o mușcătură de insecte sau un cos. Mai rar, primul semn al patologiei este vezica urinară .
Leziunea inițială a piodermei gangrene progresează rapid într-un ulcer deschis, foarte dureros, care tinde să se extindă.
Cursul clinic al piodermei gangrene poate fi cronic sau recurent.
Caracteristicile ulcerului pielii
Ulcerele cutanate ale piodermei gangrene:
- Ele pot avea lățime și adâncime variabile;
- Acestea prezintă o bază necrotică edematoasă și o margine periferică detectată cu culoare eritematopurulară (de exemplu roșu închis, violet sau albăstrui);
- Acestea sunt asociate cu un exsudat hemoragic sau mucus-purulent;
- Se extind rapid și se pot converti, apoi se pot uni pentru a forma ulcere mai mari;
- Deseori, după vindecare, se lasă cicatrici în formă de cârpă sau legături încrucișate.
Pioderma Gangrenoso: ce alte simptome implică?
Piodermia gangrena poate duce la simptome sistemice, cum ar fi:
- artralgii;
- febra;
- Senzație de stare generală de rău.
Pioderma Gangrenoso: care locații implică aceasta?
- Piodermia gangrenă se manifestă mai ales în piele . Cele mai afectate site-uri sunt membrele inferioare și trunchiul .
- Uneori pot fi afectate și alte părți ale corpului și ale membranelor mucoase . În special, piodermia gangrenă poate apărea la nivelul genitalelor ( piodermia gangrenă genitală ) sau în alte locuri decât pielea, cum ar fi oasele, plămânii, mușchii, corneea, inima, intestinul, ficatul sau sistemul nervos central ( piodermia gangrenă extra cutanată ).
- Așa cum sa anticipat, boala poate afecta zonele în care intervențiile chirurgicale sunt efectuate într-un mod destul de caracteristic. La persoanele cu afecțiuni inflamatorii intestinale, de exemplu, ulcerele se pot dezvolta în jurul orificiului unei colostomii sau a unei ileostomii la peretele abdominal ( piodermul gangren peristomal ).
Variante ale piodermei de gangrenoză
Simptomatologia poate varia în funcție de diferitele subtipuri ale piodermei gangrenoase:
- Piodermia gangrenă ulcerativă (subtipul clasic): este cea mai comună formă; ulcerele se dezvoltă așa cum este descris mai sus, mai frecvent la nivelul extremităților inferioare, trunchiului, feselor și perineului.
- Piodermia gangrenă bulloasă (subtipul atipic): este o variantă rară, care se dezvoltă adesea la pacienții cu afecțiuni hematologice. În general, leziunile încep ca bule erozive care evoluează în ulcere superficiale. Piodermia gangrenă buloasă implică în principal fața și brațele.
- Pioderru gangren pustular : acest subtip este caracterizat prin dezvoltarea de pustule dureroase, înconjurate de eritem, care tind să se formeze în timpul exacerbărilor bolilor inflamatorii cronice ale intestinului.
- Piodermia gangrenă vegetativă : dezvoltă o singură placă dureroasă sau un ulcer superficial, în principal pe cap sau pe gât. Marginea este curată, iar baza nu este necrotică.
diagnostic
Diagnosticul este formulat în principal cu evaluarea clinică, observând apariția ulcerului pielii și excluderea altor afecțiuni care ar putea imita simptomele piodermei gangrene, cum ar fi:
- Stomatita aftoasă;
- Sindromul Churg-Strauss;
- Herpes simplex;
- Boala lui Behçet;
- Impetigo.
După cum sa menționat mai sus, dacă ulcerul se agravează după debridement, diagnosticul de pyoderma gangrenosum este foarte probabil.
Pioderma Gangrenoso: care examene sunt necesare?
În unele cazuri, poate fi necesar să se elimine o probă de piele prin biopsie pentru ao examina sub microscop și pentru ao caracteriza din punct de vedere histopatologic, chiar dacă această procedură ar putea înrăutăți temporar problema, favorizând expansiunea ulcerațiilor. Biopsiile leziunilor piodermei gangrene nu sunt adesea diagnosticate, dar pot fi susținute pentru evidențierea vasculitei cu infiltrate neutrofile și fibrină în vasele superficiale.
tratament
Tratamentul piodermei gangrene oferă câteva strategii utile pentru a promova vindecarea ulcerelor și pentru a modula reacția autoimună .
În general, se evită utilizarea tratamentului chirurgical, cum ar fi debridarea (sau debridarea), deoarece poate agrava semnele cutanate asociate cu boala.
Tratamentul leziunilor cutanate
Gestionarea ulcerului piodermei gangrene implică aplicarea pe piele a pansamentelor pentru a menține umezeala și pentru a preveni uscarea pielii, lăsând cicatrici profunde.
De obicei, recurgem la:
- Bandaje ocluzive pentru leziuni cu exudat mai puțin;
- Bandaje absorbante pentru rani cu exudat abundent.
La ulcerele precoce (recente) și ulcerul superficial se pot aplica direct creme pe bază de corticosteroizi (antiinflamatori) sau tacrolimus (imunosupresoare).
Transplanturile de piele și aplicarea grefelor sintetice pot reduce durerea și riscul de infecții secundare.
Tratamente farmacologice sistemice
Dacă manifestările piodermei gangrene sunt mai severe, cea mai comună terapie de primă alegere implică administrarea de prednison oral .
Uneori pot fi prescrise medicamente care suprimă sistemul imunitar. Inhibitorii TNF-alfa (factorul de necroză tumorală alfa), cum ar fi infliximab, adalimumab și etanercept, sunt eficienți în special la pacienții cu boală inflamatorie intestinală concomitentă.
La persoanele la care piodermia gangrena progresează rapid, ciclosporina poate fi foarte eficientă.
