Exophthalmos (ochi proeminenți)

generalitate

Exophthalmos constă în proeminența globului ocular, anterior în afara orbitei; datorită acestei anomalii ochii devin vizual "proeminenți" sau proeminenți.

Termenii exophthalmos și proptosis sunt adesea folosiți interschimbabil, dar cu unele rezerve:

Exophthalmos este utilizat pentru a indica ochii proeminenți în condiții endocrine;
Protopoza indică, mai precis, proeminența bulbilor oculari provocată de alte cauze (tumoare orbitală, patologii vasculare, hemoragie retrobulbară etc.)

Exoftalmosul poate fi bilateral sau unilateral, care afectează fie ochii, fie doar unul.

Proeminența ochiului este secundară creșterii volumului orbital în interiorul limitelor osoase, care rămân fixe în schimb. Orbita este de fapt închisă la peretele posterior, medial și lateral; prin urmare, orice extindere a structurilor situate în interiorul acesteia va determina deplasarea anterioară a globului ocular, ducând la exophthalmos.

cauze

Exophthalmosul poate reprezenta rezultatul multor procese derivate din patologia orbitală primară (izolată sau proximală) sau din boli sistemice. Baza etiologică poate fi în primul rând inflamatoare, vasculară, neoplazică sau infecțioasă. La adulți, orbitopatia tiroidiană (adică patologia orbitei oculare de origine tiroidiană) este cea mai frecventă cauză a exophthalmosului unilateral și bilateral. În special, boala Graves - o boală autoimună care provoacă hipertiroidism - este adesea asociată cu exophthalmos: ochii proeminenți se datorează infiltrării anormale a limfocitelor, celulelor plasmatice și a mastocitelor la nivelul țesutului conjunctiv orbital; acest lucru determină o depunere a colagenului și a glicozaminoglicanilor în mușchii extrinseci ai ochiului, ceea ce duce, la rândul său, la fibroză și o mărire suplimentară a volumului orbital.

Protopoza este uneori asociată cu debutul tumorilor care se dezvoltă în cavitatea oculară. Dislocarea completă sau parțială a orbitei este, de asemenea, posibilă pentru traume directe sau umflarea țesutului înconjurător. La copii, exophthalmosul unilateral este de obicei cauzat de celulita orbitală, în timp ce neuroblastomul și leucemia sunt susceptibile de a fi bilaterale.

Principalele cauze ale exophthalmos și proptosis sunt prezentate în tabel.

Inflamatorii / infecțioase	neoplazica
Graves oftalmopatia Celulita orbitala dacriocistita mucormicoză Sindromul inflamator orbital Granulomatoza lui Wegener	leucemie meningiom Angiofibromul nazofaringian hemangiom Adenomul glandei lacrimale gliom
vasculare	Alte cauze
Fistula carotidă-cavernoasă Insuficiență aortică Tromboza sinusului cavernos	Hipertiroidismul Neuroblastom Chistul dermoid Mucocelul sinusului frontal Fractură orbitală și facială Retrobulbar hemoragie Progeria

simptomele

Cel mai evident semn clinic este deplasarea anterioară a ochiului din orbită.

Exophthalmosul poate fi însoțit de alte simptome:

Tumefierea pleoapelor: poate fi asociată cu chemoză conjunctivală (proeminența conjunctivei bulbare comparativ cu țesuturile subiacente) și blefaroptoză.
Dificultate în închiderea pleoapelor în timpul clipirii sau în timpul nopții;
Viziune dublă: provocată de limitarea mișcării mușchilor extrinseci ai globului ocular, care poate fi sursa inflamației (miozita) sau poate fi comprimată de o tumoare în creștere.
Roșeața și durerea: au tendința să apară în prezența inflamației, a infecției sau a unei tumori care progresează rapid. În cazurile severe, poate exista o keratopatie secundară de expunere, ca urmare a închiderii incomplete a pleoapelor pe cornee. Deteriorarea suprafeței corneene poate provoca durere și poate afecta acuitatea vizuală.
Viziune redusă: pacientul poate prezenta o viziune redusă. Acuitatea vizuală poate fi compromisă prin implicarea directă a nervului optic în fiziopatologia exoftalmelor sau dacă macula este distorsionată de o leziune care împinge în spatele globului (tumora sau hemoragia).

În funcție de cauză, pot apărea alte simptome oculare. Dacă exophthalmosul este cauzat de o afecțiune legată de tiroidă, cum ar fi boala lui Graves, în plus față de ochii proeminenți, aceștia pot să apară și:

Inflamație, înroșire și durere oculară;
Uscăciunea oculară;
Rupere excesivă;
Sensibilitate la lumină (fotofobie).

complicaţiile

O proptoză deosebit de severă poate provoca lagophthalmos (eșecul închiderii pleoapelor). Expunerea continuă a ochiului poate determina uscarea și posibilele deteriorări ale corneei (infecții sau ulcere), datorită creșterii frecării în timpul clipirii. Procesul patologic care determină mutarea ochiului poate, de asemenea, să comprime nervul optic sau artera oftalmică, cauzând orbire. Alte complicații posibile includ conjunctivita și atrofia optică. Exoftalmosul poate crește presiunea din spatele și din interiorul ochiului (presiunea intraoculară). Presiunea intraoculara excesiva creste riscul altor boli oculare, cum ar fi glaucomul. Dacă o persoană dezvoltă dintr-o dată proptoza, mai ales la un ochi, poate exista o problemă foarte gravă, care ar trebui să fie întotdeauna evaluată imediat de un specialist în ochi.

diagnostic

Exophthalmosul este adesea ușor de recunoscut datorită proeminenței evidente a ochilor.

Un istoric meticulos al pacientului este cheia stabilirii unui diagnostic. Prezentarea clinică, de fapt, variază în funcție de cauza principală. Cu toate acestea, însăși natura exophthalmosului se traduce în anumite caracteristici comune. Direcția proeminenței, severitatea, rata de debut și simptomele asociate dau adesea o bună indicație cu privire la cauza care stă la baza, dar aceasta, de obicei, trebuie confirmată prin investigații ulterioare. Medicul de ochi va verifica gama de mișcări oculare, acuitatea vizuală, funcția pupilară, defectele câmpului vizual și lățimea fisurii interpalpebrale. Măsurarea gradului de exophthalmos se realizează utilizând un instrument numit exophthalmometer. Cele mai multe surse definesc proptoza ca o proeminență a globului ocular mai mare de 18 mm. Blefaroptoza și lagophthalmos (închiderea incompletă a pleoapelor) sunt semne suplimentare care trebuie luate în considerare în timpul examinării.

Palparea orbitei anterioare permite evaluarea nivelului de umflare, consistență și mobilitate în masă. Edemul poate denota un proces inflamator sau o invazie neurală a neoplasmului. Inspecția tactilă a globului poate dezvălui pulsații secundare pentru comunicațiile arteriovene. Dacă este suspectată o neoplasmă ca o cauză a proptozei, se poate efectua o tomografie computerizată (CT) sau o imagistică prin rezonanță magnetică (RMN) pentru a examina mai detaliat cavitatea oculară. Rezultatele ar trebui să conducă la studii suplimentare de laborator. De exemplu, în cazul limfomului, pot fi indicate studii biologice hematologice, imagistice corporale și biopsie a măduvei osoase. La pacienții cu celulită orbitală, pot fi efectuate culturi de sânge și probe nazale și un număr complet de probe de sânge. Testele de sânge sau testul funcției tiroidiene vă permit să verificați dacă glanda tiroidă funcționează corect.

tratament

Tratamentul depinde de cauza care stau la baza. Odată ce etiologia exoftalmosului sau a proptozei a fost stabilită, terapiile medicale vor fi direcționate pentru a inversa problema de bază și pentru a minimiza complicațiile oculare. Între timp, lacrimile artificiale pot fi utilizate pentru a asigura o ameliorare simptomatică și pentru a proteja corneea expusă. Pentru cele mai severe cazuri, poate fi necesară o intervenție chirurgicală. Pacienții trebuie monitorizați în mod regulat pentru a evalua gradul de exophthalmos și complicațiile care rezultă din această boală oculară. Mai mult, orice deteriorare a corneei ar trebui identificată mai devreme și rezolvată.