definiție
Anemia hemolitică autoimună este o afecțiune a sângelui caracterizată prin prezența anticorpilor anormali îndreptate împotriva celulelor roșii din sânge; aceste celule imune se leagă de membrana celulelor roșii din sânge, reducând supraviețuirea lor și provocând distrugerea prematură a acestora prin hemoliză.
Această formă de anemie hemolitică de origine imunologică recunoaște diferite cauze.
În funcție de reactivitatea la temperatura la care anticorpii se leagă de celulele roșii din sânge, este posibilă distingerea anemiei hemolitice de la autoanticorpi calzi (în care anticorpii sunt activi la o temperatură egală sau mai mare de 37 ° C), boala de anticorpi reci ( reacția are loc la temperaturi mai scăzute) și forme mixte.
- Anemia hemolitică de la autoanticorpi calzi este cea mai comună formă de anemie hemolitică autoimună; această boală poate să apară spontan (idiopatic sau primitiv) sau în asociere cu anumite boli (inclusiv limfom, leucemie cronică limfatică, SLE și alte boli autoimune). În cea mai mare parte, anticorpii auto sunt IgG cu specificitate limitată; hemoliza apare în principal în splină.
- Anemia anticorpilor autoanticorpi poate fi, de asemenea, idiopatică (primitivă) sau secundară sindromurilor și infecțiilor limfoproliferative (în special pneumonii cu micoplasma sau mononucleoza). Infecțiile tind să ducă la o boală acută, în timp ce formele idiopatice tind să devină cronice. Anticorpii sunt, în general, IgM și hemoliza apare în principal în sistemul extravascular al fagocitelor hepatice mononucleare. Anemia anticonvulsivantă rece include boala aglutinină rece și hemoglobinuria paroxistică la rece.
De asemenea, poate apărea o liză eritrocitară mediată imunologic pentru intervenția aloanticorpilor în reacția hemolitică de transfuzie (în urma unei transfuzii de sânge de la un donator incompatibil) și în boala hemolitică a nou-născutului .
În cele din urmă, există cazuri (aproximativ 10%) pe bază imunologică care pot fi legate de consumul anterior de medicament . Mecanismele prin care aceste medicamente dăunează celulelor roșii din sânge și cauzează hemoliză pot fi diferite (unele medicamente stimulează producția de autoanticorpi îndreptate împotriva antigenelor Rh, altele se leagă la membrana celulelor roșii din sânge, acționând temporar ca hapteni). Printre posibilele medicamente care pot provoca anemie hemolitică se numără a-metildopa, levodopa, penicilină cu doze mari, cefalosporine, chinidină și sulfonamide.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- debilitate
- anemie
- astenie
- frisoane
- cianoză
- dispnee
- Dureri abdominale
- hemoglobinuria
- hepatomegalie
- febră
- Dificultăți de respirație
- hipotensiune
- icter
- Dureri de spate
- Dureri de cap
- gălbejeală
- Raynaud sindromul
- splenomegalie
- Leșin
- tahicardie
- Urina întunecată
- amețeală
Direcții suplimentare
Anemia hemolitică autoimună poate să apară brusc sau să se dezvolte treptat.
În ceea ce privește severitatea hemolizei, pot apărea febră înaltă, astenie severă, stare generală de rău, dureri de cap și durere severă în regiunea lombară. Slăbiciunea indusă de anemia hemolitică poate fi asociată cu tahicardia și dispneea exercițială și, uneori, cu sincopa. În plus, pot apărea icter, emisii de urină maroniu închis, hemoglobinurie și hepatosplenomegalie.
La boala autoanticorpilor reci, pot apărea alte semne secundare expunerii la rece, cum ar fi acrocianoza, sindromul Raynaud sau accidentele ischemice asociate cu temperaturi scăzute.
Diagnosticul se bazează pe dovezi clinice sau de laborator privind hemoliza. Tratamentul depinde de cauza specifică; posibile abordări includ corticosteroizi, imunoglobulină EV, utilizarea imunosupresoarelor și splenectomiei. În cazurile induse de medicament, întreruperea agentului cauzal poate fi evaluată pentru a obține remiterea bolii.
