Sindromul Sheehan de G. Bertelli

generalitate

Sindromul Sheehan este o complicație rară care poate afecta femeile în timpul sau după nașterea copilului .

Condiția apare datorită necrozei pituitare ischemice, în general secundară unei pierderi a unei cantități potențial letale de sânge ( hemoragie uterină ) sau unei scăderi grave a tensiunii arteriale ( hipotensiune ). Reducerea aportului de sânge și lipsa de oxigen care rezultă din aceste evenimente pot deteriora glanda pituitară (glanda mică localizată la baza creierului), care nu mai poate produce suficient hormoni. În sindromul Sheehan, se creează o stare de insuficiență hipofiză ( hipopituitarism ).

După nașterea copilului, lipsa laptelui biciuit și lipsa reluării menstruației (amenoreea post-sarcină) sunt cele mai comune simptome de prezentare.

Diagnosticul sindromului Sheehan necesită efectuarea examinărilor neuroradiologice și dozarea hormonilor pituitari, în condiții bazale și după diferite tipuri de teste de stimulare. Aceste investigații vizează determinarea hormonilor pituitari care sunt deficitari și necesitatea înlocuirii lor farmacologic.

Tratamentul sindromului Sheehan implică, de obicei, terapia de substituție hormonală, care trebuie modulate pe baza hormonilor în care femeia lipsește.

ce

Sindromul Sheehan constă într-o necroză pituitară ischemică, cauzată de o hipovolemie și o stare de șoc, care apare în timpul sau imediat după naștere.

De asemenea, numit hipopituitarism postpartum, această afecțiune se caracterizează prin secreția redusă sau absentă a unuia sau mai multor hormoni de către hipofiza (sau glanda pituitară). Prezentarea sindromului Sheehan variază de la pacient la pacient (manifestările clinice variază de la simptome nespecifice la comă). De obicei, nu apare nici o secreție de lapte ( boală agală ) și pacientul se poate plânge de oboseală, amenoree, intoleranță la frig și pierderea parului pubian și axilar.

Majoritatea pacienților au simptome ușoare, astfel încât sindromul Sheehan nu este diagnosticat și tratat pe o perioadă lungă de timp.

cauze

Sindromul Sheehan este cauzat de pierderea severă a sângelui sau de tensiunea arterială extrem de scăzută, în timpul sau după nașterea copilului. Acești factori pot fi deosebit de dăunători glandei hipofizare. De fapt, în timpul sarcinii, aceasta din urmă crește fiziologic în volum. În sindromul Sheehan, deficitul de oxigen secundar hipovolemiei sau crizei hipotensive, dăunează țesutului care produce în mod normal hormonii pituitari, iar glanda suferă o hipofuncție.

Rar, imaginea clinică a sindromului Sheehan poate fi observată fără hemoragie masivă sau după nașterea normală.

Sindromul Sheehan: hormoni hipofizici și posibile consecințe

Hormonii secretați de hipofizare și cei produși de organele țintă le controlează metabolismul, fertilitatea, tensiunea arterială, producția de lapte matern și multe alte procese vitale. Prin urmare, o lipsă a acestor hormoni poate provoca probleme pe tot corpul.

Pentru a înțelege mai bine cum este afectată afectarea hipofizară în sindromul Sheehan, trebuie să ne amintim câteva noțiuni despre hormonii produsi de ea:

ACTH (hormonul adrenocorticotropic) : stimulează glandele suprarenale să producă cortizol. Deficitul de ACTH are ca rezultat o deficiență a cortizolului datorită hipoactivității glandelor suprarenale.
Oxitocină : hormon necesar pentru muncă, livrare (stimulează contracțiile) și lactație.
PRL (prolactină sau hormon lactotropic) : responsabil pentru producerea laptelui de către mamă după naștere. Deficiența de prolactină este asociată cu reducerea sau absența totală a alăptării. În sindromul Sheehan, lactatul nu apare, deoarece necroza pituitară determină distrugerea celulelor galactotrope responsabile de producerea de prolactină (PRL).
TSH (hormon tiroidian sau hormonal tireotrop) : reglează producerea de hormoni de către glanda tiroidă. Lipsa sau deficiența hormonului tireotropic afectează activitatea tiroidei (în special, producția de T3 și T4), ducând la hipotiroidism.
LH (hormon luteinizant) și FSH (hormon foliculostimulant) : controlul fertilității la ambele sexe (ovulația la femei, producția de spermatozoizi la bărbați) și stimularea secreției hormonilor sexuali din ovare și testicule (estrogen și progesteron la femei; „om). În sindromul Sheehan, amenoreea post-gravidică apare datorită implicării ischemice a zonei responsabile pentru producerea hormonilor gonadotrope hipofizice, cu lipsa secreției de LH și FSH.
GH (hormon de creștere sau somatotrop) : este necesară pentru dezvoltarea la copii (oase și masa musculară), dar are efecte asupra întregului organism pe toată durata vieții. La adulți, deficitul de hormon de creștere poate duce la o lipsă de energie fizică, la schimbări în compoziția corporală (creșterea grăsimii și scăderea masei musculare) și riscul cardiovascular crescut.
ADH (hormon antidiuretic sau vasopresină) : ajută la menținerea unui echilibru normal al apei. Deficitul de hormon antidiuretic (sau vasopresin) afectează rinichii și poate duce la insipid diabet zaharat. Această afecțiune se manifestă de obicei prin sete excesive, urină diluată și urinare frecventă (poliurie), în special în timpul nopții.

Factori de risc

Orice condiție care crește posibilitatea pierderii severe de sânge (sângerare) sau a tensiunii arteriale scăzute în timpul administrării poate crește riscul apariției sindromului Sheehan.

Principalii factori de risc sunt sarcini gemene și complicații placentare .

La femeile care suferă de hemoragie postpartum gravă, alte condiții care ar putea juca un rol în patogeneza sindromului Sheehan includ hipertrofia fiziologică a glandei pituitare în timpul sarcinii (astfel încât glanda pituitară pentru a susține activitatea acesteia necesită o creștere a sângelui ), coagulare intravasculară diseminată și autoimunitate.

Să știi

Hemoragia uterină postpartum este o complicație destul de rară și trebuie considerat că sindromul Sheehan apare și mai puțin frecvent. Ambele riscuri sunt mult reduse cu îngrijirea și monitorizarea femeii în timpul travaliului și al livrării.

De asemenea, trebuie remarcat faptul că sindromul Sheehan nu este comun în țările industrializate, în mare parte datorită îngrijirii obstetricale îmbunătățite și disponibilității transfuziei rapide a sângelui. Riscul rămâne totuși pentru femeile din țările în curs de dezvoltare.

Simptome și complicații

Simptomele sindromului Sheehan apar de obicei treptat, după o perioadă de câteva luni sau chiar ani. În alte momente, semnele apar imediat după naștere, cum se întâmplă, de exemplu, cu incapacitatea de a alăpta sau se manifestă cu un hipopituitarism subită .

Manifestările sindromului Sheehan apar datorită deficienței hormonilor produși de glanda pituitară . În plus față de producția de lapte matern, efectele acestei disfuncții afectează activitatea tiroidiană și suprarenală și ciclul menstrual.

Deficitul sau absența unuia, a multor sau a tuturor hormonilor glandei pituitare poate duce la modificări importante ale organismului (cu excepția oxitocinei și prolactinei).

Imaginea clinică a sindromului Sheehan poate fi evidentă din punct de vedere clinic (de exemplu, deficiența hormonului este palpabilă clinic) sau latentă (apare numai în anumite situații, cum ar fi stresul sever sau este detectată doar prin anumite teste hormonale specifice).

Sindromul lui Sheehan: cum se manifestă el însuși

Sindromul Sheehan poate produce diferite semne și simptome, în funcție de care este lipsa sau lipsa hormonului hipofizei și include:

Dificultate sau incapacitate de a alăpta;
Absența fluxurilor menstruale (amenoree) sau perioade rare (oligomenoree);
Valori scăzute ale tensiunii arteriale;
Niveluri scăzute de zahăr (glucoză) din sânge (hipoglicemie);
Bătăile inimii neregulate;
Dificultatea de concentrare și somnolență;
Dureri abdominale;
oboseala;
Tumefacție generalizată;
Intoleranță rece;
Creșterea în greutate sau, dimpotrivă, pierderea în greutate.

Trebuie remarcat faptul că, pentru multe femei, simptomele sindromului Sheehan sunt nespecifice și sunt adesea atribuite altor situații (de exemplu: oboseala poate fi interpretată ca o consecință a devenirii unei mame). Există astfel cazuri în care este posibil ca nici o tulburare să nu apară deloc: amploarea simptomelor sindromului Sheehan este legată, de fapt, de gradul de afectare a glandei pituitare. Hipopituitarismul postpartum poate afecta, prin urmare, producerea unuia sau mai multor hormoni.

Unele femei trăiesc ani de zile fără să știe că hipofiza lor nu funcționează corect. Totuși, stresul fizic extrem, cum ar fi infecția severă sau intervenția chirurgicală, poate declanșa brusc insuficiența tiroidiană sau suprarenală .

complicaţiile

Hormonul pituitar controlează multe aspecte ale metabolismului, astfel încât sindromul Sheehan poate provoca o serie de probleme, printre care:

Criza suprarenală (stare severă în care glandele suprarenale produc prea puțin hormon cortizol);
Scăderea tensiunii arteriale (hipotensiune arterială);
Reducerea concentrațiilor plasmatice de sodiu;
Menstrualități neregulate;
infertilitate;
Slăbiciune și toleranță redusă la efort.

Criza suprarenală: o situație care pune viața în pericol

Cea mai gravă complicație a sindromului Sheehan este criza suprarenale, care este o stare bruscă și potențial letală, în care se manifestă succesiv: tensiune arterială extrem de scăzută, șoc, comă și moarte.

diagnostic

Diagnosticul sindromului Sheehan poate fi complex. De fapt, multe dintre simptome se suprapun cu cele ale altor afecțiuni patologice.

Diagnosticul sindromului Sheehan este formulat pe baza simptomelor prezentate de pacient și pe baza rezultatului testelor de laborator (doze hormonale) și a testelor de diagnostic pentru imaginile efectuate pe hipofiză.

În detaliu, investigațiile necesare pentru a stabili prezența sindromului Sheehan includ:

Anamneza . Atunci când se colectează informații despre istoricul medical al pacientului, este important să se menționeze orice complicație a nașterii, indiferent de momentul nașterii copilului, deoarece tulburările legate de sindromul Sheehan pot începe cu întârziere. Un alt istoric medical util care se raportează medicului este amenoreea și lipsa producției de lapte, două semne cheie ale sindromului Sheehan.
Teste de sânge și urină . Analiza de laborator permite verificarea nivelurilor hormonilor secretați de hipofiză și organele țintă, care se încadrează în intervalul de referință (de exemplu, tiroxină liberă, TSH, prolactină, LH, FSH și testosteron la bărbați sau estradiol la femei). Dacă se suspectează sindromul Sheehan, poate fi necesar un test de stimulare a hormonului hipofizar pentru a evalua răspunsul glandei. Acest test este efectuat, de obicei, după consultarea unui medic specializat în tulburări hormonale (endocrinolog). Dozările hormonale sunt efectuate pe sânge și, uneori, pe urină.
Examinări neuroradiologice . Pentru a verifica dimensiunea glandei pituitare sau pentru a exclude alte condiții posibile care ar putea justifica imaginea simptomatică (cum ar fi o tumoare hipofizară), pacientul ar putea suferi teste de imagistică. La majoritatea pacienților cu sindromul Sheehan, tomografia computerizată (CT) de înaltă rezoluție și imagistica prin rezonanță magnetică (IRM) cu medii de contrast demonstrează un sindrom secundar gol de șa.

tratament

Tratamentul sindromului Sheehan implică de obicei înlocuirea hormonilor cu deficit cu compuși sintetici. Scopul este de a minimiza simptomele (adică, pacientul nu ar trebui să fie conștient de consecințele deficienței hormonale) și să permită desfășurarea unei vieți normale.

Terapia de substituție hormonală este adaptată fiecărui caz individual. Din acest motiv, pacientul cu sindromul Sheehan trebuie monitorizat în mod regulat de către medicul său după începerea tratamentului.