Articole corelate: Ichthyosis
definiție
Ichioza este un grup de boli caracterizate printr-un defect în procesul de formare și detașare (desquamation cutanat) a celulelor din stratum corneum (adică stratul cel mai superficial al epidermei). Prin urmare, pielea este uscată, aspră, acoperită cu cântare și cu o tendință puternică de înțepare cutanată.
Multe ihtiose sunt ereditare, altele apar într-o formă izolată. În unele cazuri, ihtioza poate fi un simptom inițial al unor boli sistemice, cum ar fi lepra, hipotiroidismul, limfomul și SIDA.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- ataxie
- Atrofia și paralizia musculară
- keratoza
- Keratoza pilar
- criptorhidism
- Scăderea transpirației
- ectropion
- eritem
- mătreață
- pierderea auzului
- lagoftalmie
- Corp de opacitate
- Pielea uscată
- Pruritul
- Intarzierea mentala
- Cântare pe piele
- Unghii grosiere și opace
Direcții suplimentare
Ichiozele prezintă manifestări clinice variabile: de la uscăciunea generalizată până la prezența cântarelor gri și lamelele deformate. Descuamarea poate fi fină și localizată, sau groasă și difuză. Uneori, aceasta poate fi asociată cu o inflamație variabilă a pielii.
Ihtioza vulgar (formă ne congenitală) se manifestă cu scări subțiri de dimensiuni medii pe spate și pe suprafețele extensor ale membrelor; adesea, este asociat cu dermatita atopică și keratoza pilaris.
Ichioza legată de X este prezentă la naștere sau din primele luni de viață, cu scale mari și întunecate, localizate în principal la gât și portbagaj. Boala afectează numai subiecții de sex masculin (transmisia recesivă este legată de cromozomul X) și poate fi asociată cu criptorhidism și opacități corneene.
Ihtioza lamelară se manifestă și la naștere, cu "copilul collodion" caracteristic, care este o membrană strălucitoare care înconjoară nou-născutul prin determinarea ectropionului (eversia pleoapelor) și anomaliile cartilajelor auriculare și nazale. De-a lungul timpului, collodionul dă drumul la scalele mari și grosiere, distribuite pe o mare parte a corpului și la o îngroșare palmo-plantară.
Ihtioza sindromică are afectarea pielii și simptome sistemice foarte variabile. Exemple sunt boala Refsum, care implică ataxie, polineurită și surzenie, și sindromul Sjögren-Larsson asociat cu paralizie musculară și retard mintal.
Eventualele complicații ale ihtiozelor includ infecții ale pielii, sepsis și insuficiență multiorganică.
Diagnosticul este clinic și este susținut de investigații diagnostice, cum ar fi biopsia cutanată. Tratamentul este simptomatic și include utilizarea de emolienți, hidratanți, creme cu acțiune keratolitică și, uneori, retinoizi orali (cum ar fi acitretin și etretinat).
