Lupusul eritematos sistemic are de obicei vârsta cuprinsă între 20 și 40 de ani, dar a fost descris la orice vârstă. Cel mai des afectat subiect este o femeie de vârstă fertilă.
Simptome generale
Simptomele de natură generală includ:
- febră,
- astenie (slăbiciune),
- pierdere în greutate,
- anorexie,
- disconfort general.
Febră poate fi de diferite tipuri: mai des este foarte mare, sau poate fi moderată, sau chiar febră de grad scăzut. Cu toate acestea, imaginea clinică reflectă implicarea unuia sau mai multora dintre următoarele sisteme: sistemul muscular și scheletic, rinichii, pielea, sângele, sistemul nervos. De obicei, primele sisteme afectate tind să rămână cele mai afectate pe toată durata bolii.
Tulburări articulare și musculare
Implicarea în comun este una dintre manifestările cele mai frecvente ale eritematosului lupus sistemic (92%). Ele sunt dureroase, mai ales într-o manieră simetrică. În ordinea frecvenței, cele mai afectate sunt cele ale mâinilor, urmate de încheieturi și genunchi. Mai puțin frecvent lovite sunt coatele, gleznele și umerii.
Mușchii sunt la fel de dureroși (mialgii); durerea regresează imediat după administrarea cortizonului. În cele din urmă, trebuie observată o incidență semnificativă a rupturii capului femural, în special la pacienții aflați sub tratament cu același cortizon.
Semnele cutanate
Cea mai caracteristică leziune dermatologică (52%) a eritematosului lupus sistemic este eritemul "fluture", deoarece afectează pomeții și partea superioară a obrajilor care trec peste podul din spatele nasului.
Alte leziuni cutanate comune sunt: alopecia (pierderea părului și a părului) cu patch-uri (70%) și o înroșire care apare mai ales după expunerea la soare în zonele expuse: față, gât, mâini. Uneori există ulcerații ale pielii și ale membranelor mucoase și infarcte mici, în special la nivelul unghiilor. Fenomenul Raynaud este important, afectând aproximativ 20% dintre pacienți.
Se caracterizează printr-o constricție importantă a vaselor degetelor (în special a mâinilor) după expunerea la frig ( faza de paloare ), urmată de stagnarea sângelui care determină o culoare albă ( faza de cianoză ) și rezoluția ulterioară cu revenirea la normal. Cu toate acestea, atunci când acest fenomen apare frecvent, pot apărea daune ireversibile.
Frecvente sunt leziunile membranelor mucoase, numite ulcerații la nivelul gurii, care se manifestă ca ulcere mici superficiale, nedureroase, în cavitatea bucală (în special pe palat) și pe mucoasa nazală.
Există, de asemenea, o locație cutanată unică a leziunilor cauzate de lupus și se numește lupus discoid . Aceasta, în mod excepțional, poate evolua în forma sistemică. Această boală este caracterizată de leziuni rotunjite care sunt situate în mod obișnuit la nivelul capului, gâtului și membrelor superioare.
Deteriorarea organelor
Implicarea rinichilor este prezentă în mod vizibil în aproximativ 50% dintre pacienți și este adesea una dintre cele mai grave manifestări ale bolii.
Uneori există numai anomalii izolate, altele foarte severe, până la sindromul nefrotic și, ulterior, la insuficiența renală .
Deteriorarea sistemului nervos central este mai frecventă și mai gravă decât deteriorarea sistemului nervos periferic. Cele mai frecvente manifestări sunt psihozele și convulsiile, prezente în aproximativ 15% dintre pacienți. În detrimentul sistemului nervos periferic, este posibilă implicarea diferită a nervilor cu sensibilitate și tulburări de mișcare.
Frecvente manifestări cardiace și pulmonare la cei care suferă de eritematos sistemic lupus sunt pericardită și pleurezie (între 20 și 40% dintre pacienți). Important, deși nu foarte frecvente, sunt miocardita și infarcturile . Rare implicarea pulmonară, denumită pneumonie lupus, este rară .
Alte simptome
Alte manifestări sunt: creșterea volumului, fără durere, a ganglionilor limfatici (60%), de obicei generalizată, creșterea volumului splinei (10%) și a ficatului (în aproximativ un sfert din pacienți), manifestări gastrointestinale, posibila conjunctivită și creșterea volumului glandelor salivare.
În cele din urmă, în eritematosul lupus sistemic, a fost demonstrată o ateroscleroză accelerată, care la pacienții afectați s-ar părea mult mai devreme decât cei ne-afectați de aceeași vârstă.
