generalitate
Ciroza biliară primară este o afecțiune autoimună cronică care afectează ficatul și, mai precis, conductele biliare prezente în acesta.
În această boală specifică a ficatului, sistemul imunitar atacă celulele care formează conductele biliare, provocând inflamație, cicatrizare și închidere, ducând la colestază intrahepatică.
Prin urmare, această patologie evoluează în ciroză numai în cele mai avansate etape.
În plus, în unele cazuri, ciroza biliară primară este asociată cu alte tipuri de boli autoimune, cum ar fi sindromul Sjögren, artrita reumatoidă și tiroidita autoimună.
Epidemiologie
Ciroza biliară primară poate afecta pacienții ambelor sexe, inclusiv într-un interval de vârstă destul de larg. Cu toate acestea, se estimează că mai mult de 90% dintre cazuri apar la femeile cu vârsta cuprinsă între 35 și 60 de ani.
cauze
După cum sa menționat, ciroza biliară primară este o tulburare autoimună. În mod mai detaliat, limfocitele T atacă celulele conductelor biliare, provocând inflamația lor cronică și cicatrizarea ulterioară.
Motivul pentru care limfocitele T efectuează acest atac, din păcate, este încă necunoscut. Unii susțin că acest mecanism poate fi declanșat de agenți infecțioși sau agenți toxici și că există, de asemenea, implicarea unei componente genetice.
diagnostic
Diagnosticul cirozei biliari primare poate apărea prin executarea diferitelor tipuri de examinări, cum ar fi:
- Teste de sânge pentru determinarea funcției hepatice, în care sunt evaluate valorile sanguine ale transaminazelor, gama glutamil transferazele (sau gama-GT, dacă se dorește) și fosfataza alcalină;
- Teste de sânge efectuate pentru a căuta anticorpi specifici, cum ar fi anticorpi anti-mitocondriali și unii anticorpi anti-nucleari;
- Ecografie abdominala;
- Rezonanță magnetică;
- TAC în abdomen;
- Biopsie hepatică.
Simptome și complicații
La majoritatea pacienților, în stadiile incipiente de dezvoltare, ciroza biliară primară nu are simptome de niciun fel. Unii pacienți, pe de altă parte, pot avea simptome precum:
- oboseala;
- Gură uscată;
- Prurit (cauzat de depunerea de săruri biliare în piele);
- Condiționalitatea uscăciunii.
Ulterior, cu continuarea inflamației, prin urmare, cu evoluția patologiei, se pot manifesta și următoarele simptome:
- Durerea la nivelul cavității abdominale superioare dreapta;
- Volumul crescut al ficatului;
- icter;
- splenomegalie;
- Degradarea absorbției de grăsime (datorată producției slabe de bilă), care duce la emisia de scaune grase;
- Creșterea nivelului de colesterol din sânge;
- Depunerea lipidelor în piele, care rezultă din excreția lor redusă prin bilă;
- Malabsorbție lipidică și malnutriție;
- Ciroza hepatică.
Una dintre cele mai răspândite complicații la femei este osteoporoza. De fapt, datorită colestazei și leziunilor hepatice, în prezența cirozei biliari primare există o absorbție modificată a vitaminei D exogene și o activare redusă a vitaminei D endogene; ambii acești factori pot favoriza, de fapt, debutul osteoporozei.
În plus, pacienții cu ciroză biliară primară prezintă un risc mai mare de a dezvolta tumori hepatice.
terapie
Terapia farmacologică a cirozei biliari primare se bazează în principal pe administrarea de acid ursodeoxicolic (Deursil®, Ursobil®). Acest ingredient activ, de fapt, este un acid biliar capabil să regleze absorbția colesterolului, prin urmare, este capabil să efectueze acele activități pe care bilele nu mai pot să le exercite din cauza bolii.
Acidul ursodezoxicolic se administrează pe cale orală la doza obișnuită de 300-600 mg de substanță activă pe zi.
În plus față de terapia cu acid ursodeoxicolic, medicul poate decide să prescrie suplimente de vitamine, în special, pe bază de vitamina D.
În plus, dacă se consideră necesar, medicul poate, de asemenea, decide să intervină cu o terapie medicamentoasă destinată tratării simptomelor cirozei biliari primare. De exemplu, poate fi tratată pentru a trata mâncărimi cauzate de depunerea acizilor biliari în piele, prin administrarea de colestiramină (Questran®).
În cele din urmă, în cele mai severe cazuri, poate fi necesar să se efectueze un transplant de ficat .
Fiind o boală autoimună, cercetarea în domeniul cirozei biliari primare este îndreptată spre utilizarea medicamentelor imunosupresoare pentru tratamentul acesteia. Cu toate acestea, rezultatele obținute până acum nu au fost cele sperate.
măsuri
Din păcate, la pacienții cu ciroză biliară primară este aproape imposibil să se restabilească complet funcția hepatică. Cu toate acestea, acești pacienți pot lua puține măsuri de precauție și pot face anumite schimbări în stilul lor de viață, astfel încât să se păstreze, pe cât posibil, orice funcție hepatică pe care patologia încă nu a compromis-o.
În acest sens, pacienții care suferă de ciroză biliară primară ar trebui să evite consumarea băuturilor alcoolice, să adopte o dietă cu conținut scăzut de sodiu și să limiteze, pe cât posibil, utilizarea medicamentelor hepatotoxice.
