Pemfigul în sinteză
Pemfigus este o boală autoimună rară care afectează pielea și / sau membranele mucoase. Boala se caracterizează prin producerea de autoanticorpi (IgG sau, în cazuri rare, IgA) care afectează moleculele responsabile pentru menținerea coeziunii între celulele epiteliale ale organismului (desmogleină).
Orice zonă a corpului poate fi afectată. În unele forme, pemfigul este localizat în principal la nivelul gurii și gâtului. Leziunile elementare ale bolii sunt bule intraepidemice fals, care conțin lichid seros și dimensiuni variabile. Aceste formațiuni se pot rupe și pot trece la faza de eroziune cu cruste. Leziunile tind să croniceze pentru o perioadă variabilă, înainte de apariția ulcerului cutanat. Adesea, acestea din urmă merg la infecții. Bulele, care apar la nivelul cavității orale sau în partea superioară a esofagului, pot agrava starea generală a pacientului, făcând o alimentație regulată aproape imposibilă și provocând o decădere fizică graduală. Cauzele care induc această dermatoză sunt numeroase și multifactoriale. Pemphigus nu pare să respecte o transmitere ereditară, dar expresia unor gene poate face mai susceptibilă la apariția dermatozelor. Prevenirea nu poate fi pusă în aplicare pentru a evita această boală, dar în cele mai multe cazuri apare la subiecții de vârstă mijlocie sau vârstnici, în timp ce aceasta este rară la copii. Mai mult, este util să ne amintim că această formă autoimună de dermatoză buloasă nu este contagioasă (nu este transmisă de la persoană la persoană). Pemfigul poate fi fatal, datorită diferitelor complicații care pot apărea pe parcurs, cum ar fi infecțiile cutanate secundare sau sepsisul. Pentru a obține confirmarea diagnosticului de pemfigus, este necesară supunerea pacientului la biopsia unei leziuni recente și a pielii din jur (analiza histologică pentru caracterizarea acantolizei), efectuarea unui examen citologic (testul Tzanck) și căutarea semnului Nikolsky, care trebuie să fie pozitivă. De asemenea, căutarea autoanticorpului circulant sau a țesutului, prin imunofluorescență, este utilă pentru diagnosticare și permite distincția față de alte patologii, în timp ce monitorizarea acestora în timp poate ajuta la urmărirea cursului pemfigului.
Pemfigul este o boală adesea asociată cu un prognostic destul de grav și răspunde imprevizibil tratamentului. Uneori această condiție, dacă este tratată într-un mod rațional, permite supraviețuirea pentru un timp prelungit și, în unele cazuri, vindecare. Terapia vizează reducerea semnelor și simptomelor clinice ale pemfigului și prevenirea complicațiilor; acesta poate include măsuri locale, medicamente generale și, uneori, spitalizare.
Tratamentul terapeutic al pemfigului este, în general, mai eficient dacă începe mai devreme. În urma terapiei, evoluția bolii este variabilă: unii pacienți au un prognostic pozitiv, în timp ce alții trebuie să continue să ia medicamente cu doză mică pentru o perioadă nedeterminată, pentru a evita recidivele sau recidivele.
Complicații secundare
Fara tratament, pemfigul este de obicei letal: infectia generalizata este cea mai frecventa cauza a mortii. Cu tratament, tulburarea tinde să devină cronică în majoritatea cazurilor.
Eventualele complicații ale pemfigului includ:
- Infecții cutanate secundare;
- Sepsis, dacă infecția se răspândește prin sânge;
- Deshidratare severă;
- Efectele secundare ale medicamentelor, care pot fi severe sau dezactivatoare;
- Moarte, în cazuri rare, dacă sunt necesare infecții grave.
Pacientul trebuie să se consulte cu medicul său dacă apar leziuni persistente (peste 7 zile), care nu pot fi asociate cu condiții explicabile; ele sunt semne de avertizare: bule pe piele aparent sănătoasă, cruste inexplicabile și ulcerații cronice ale membranelor mucoase.
Dacă pemfigul a fost deja diagnosticat și există un regim de tratament, este recomandabil să consultați medicul dumneavoastră dacă apare unul dintre următoarele semne clinice:
- Aspectul unor blistere sau ulcere noi (pentru ruptura leziunilor);
- O răspândire rapidă a numărului de leziuni erozive;
- febra;
- frisoane;
- Dureri musculare sau articulare.
tratament
Tratament farmacologic
Scopul principal al tratamentului este reducerea formării bulelor, prevenirea infecțiilor și promovarea vindecării leziunilor și a eroziunilor. Uneori, cazuri ușoare de pemfigus răspund la efectul steroidilor topici. Cel mai frecvent tratament sistemic implică administrarea de derivați steroizi ai cortizonului oral (în special prednison), adesea în doze mari.
Interpretarea etiologiei autoimune pituitare a pemfigului a determinat asocierea eficientă a corticosteroizilor cu medicamente imunosupresoare. Imunosupresia, mediată de azatioprină sau ciclofosfamidă, permite o mai bună gestionare a afecțiunii, deoarece permite obținerea acelorași rezultate terapeutice cu doze mai mici de corticosteroizi. Cu toate acestea, este necesar să rețineți că efectele secundare ale unui tratament sistemic sunt o complicație importantă și că pentru aceasta pacientul trebuie monitorizat cu atenție de către medici.
Odată ce focarele de pemfigus sunt controlate, dozajul medicamentului este adesea redus. Dacă pacientul, după un an de tratament, nu suferă agravarea stării sale, este posibilă încercarea de a suspenda tratamentul și de a menține pacientul sub supraveghere medicală strictă.
Tratamentul sistemic
Corticosteroizi orali (exemplu: prednison): aceste medicamente reprezintă tratamentul medical de alegere, pentru controlul bolii. După introducerea lor în protocolul terapeutic, prognosticul de pemfigus a fost revoluționat, iar rata mortalității a scăzut semnificativ (de la 99% la aproximativ 5-15% din cazuri). Corticosteroizii nu sunt un remediu pentru boală, ci îmbunătățesc calitatea vieții pacientului, reducând inflamația (înroșirea și durerea) și activitatea bolii. Simptomele pemfigului pot începe să se îmbunătățească în câteva zile: formarea noilor leziuni buloase se poate opri în 2-3 săptămâni, în timp ce cele vechi se vindecă în 6-8 săptămâni. Protocolul terapeutic poate furniza inițial administrarea intravenoasă a unei doze mari de corticosteroizi și stabilizarea ulterioară cu administrare orală și reducerea progresivă a dozei. Doza zilnică minimă trebuie identificată subiectiv și trebuie să fie suficientă pentru a preveni activitatea pemfigului (formarea de bule noi) și pentru a controla simptomele acestuia. Terapia durează 6-12 luni. Cu toate acestea, utilizarea corticosteroizilor pentru o durată prelungită sau în doze mari poate provoca reacții adverse grave (sindromul Cushing), incluzând: creșterea nivelului zahărului din sânge, osteoporoză, risc crescut de apariție a infecțiilor, retenție de apă, cataractă, glaucom etc.
Alte medicamente pentru terapia cu pemfigus pot fi utilizate singure sau în combinație și pot reduce la minimum utilizarea steroizilor. Aceste medicamente prescrise de obicei includ:
- Imunosupresoare. Medicamentele, cum ar fi metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină, ciclosporină sau micofenolat mofetil, ajută la suprimarea reacției sistemului imunitar la țesuturile sănătoase (acționează ca agenți citostatici). Imunosupresoarele pot reduce doza de corticosteroizi care trebuie administrate, astfel încât aceștia pot reduce efectele secundare grave datorate acestei terapii pe termen lung; totuși ele pot face pacientul mai susceptibil la infecții.
- Antibiotice, antivirale și medicamente antifungice. Acestea pot fi prescrise pentru a controla sau a preveni infecțiile secundare asociate cu boala, în special cele cauzate de bacterii (de exemplu, stafilococi) sau virusul Herpes. Un exemplu este furnizat prin tratamentul cu tetraciclină, doxiciclină sau minociclină . Aceste medicamente sistemice au, de asemenea, un efect ușor benefic asupra bolii și uneori sunt suficiente pentru administrarea pemfigus foliaceus.
Tratamente topic pentru piele și gură
Terapia externă este de mică importanță și ar trebui limitată la:
- Determina și dezinfectarea cu soluții antiseptice a zonelor care prezintă eroziune, pentru a promova vindecarea localizată.
- Aplicarea corticosteroizilor pentru uz topic, purtată prin formulări speciale (spray-uri, creme, paste adezive ...).
Tratamentul localizat al ulcerelor și al blisterelor poate include:
- Hidrocoeloide sau sulfadiazină de argint, pentru îmbrăcarea rănilor, cu scopul de a preveni apariția unor noi leziuni și infecții secundare;
- Apa de gura care contine un anestezic, care poate ajuta la reducerea durerii usoare sau moderate asociate cu ulcerul mucoasei bucale;
- Loțiuni sau creme capabile să atenueze simptomele pe piele sau să promoveze uscarea leziunilor;
- Pansamente umede sau măsuri similare pentru suprafețe mari de piele (exemplu: comprese cu soluție salină, bandaje antiseptice cu 3% hipoclorit de sodiu etc.).
Terapii alternative
În cazurile de pemfigus refractar la terapiile convenționale sau dacă au apărut deja reacții adverse grave, medicul poate propune următoarele alternative:
- Plasmafereza periodică: constă în îndepărtarea IgG caracteristică din plasma pacientului prin tehnici de separare adecvate. Plasma este apoi reintrodusă la pacient, după ce a fost integrată cu soluții de albumină umană și gamaglobuline. Rezultatul este o reducere a titrului de auto-anticorpi, cu îmbunătățirea leziunilor muco-cutanate. Plasmafereza poate fi combinată cu un medicament imunosupresor. Cu toate acestea, suprimarea autoanticorpi expune pacientul la cel mai mare risc de infecție.
- Terapia biologică cu Rituximab: asigură administrarea unui anticorp monoclonal anti-CD20 introdus recent în tratamentul pemfigului, numit tocmai Rituximab. Aceasta se leagă selectiv la limfocitele B care produc potențial autoanticorpi anti-desmoglein, declanșând o serie de reacții care conduc la liza celulelor menționate mai sus.
- IVIg (imunoglobulină intravenoasă): induce o reducere pe termen lung a titrurilor autoanticorpilor anti-desmoglein, cu un control paralel al activității bolii însăși.
spitalizare
Dacă pemfigul nu afectează o zonă extinsă a corpului și nu este prea răspândit, pacientul poate recurge la tratament la domiciliu. Cu toate acestea, unele condiții mai grave pot necesita proceduri de spitalizare și izolare protectoare: rănile deschise fac ca pacientul să fie vulnerabil la infecții, care pot deveni fatale dacă se extind în sânge. Cele mai severe cazuri de pemfigus sunt tratate în mod similar cu arsurile grave.
Norme igienico-dietetice
Pacienții trebuie să limiteze activitățile care pot trauma pielea și membranele mucoase în timpul fazelor active ale bolii. Iată măsurile care urmează a fi puse în aplicare pentru a sprijini gestionarea pemfigului și îmbunătățirea condițiilor generale de sănătate:
- Minimizează trauma pielii. Evitați situațiile în care pielea poate fi atinsă sau lovită, ca și în sporturile de contact.
- Adresați-vă medicului dumneavoastră pentru instrucțiuni cu privire la modul de gestionare a leziunilor. Îngrijirea rănilor poate ajuta la prevenirea infecțiilor și cicatrizării.
- Utilizați talc. Pudra de talc este utilă pentru a preveni răni care se scurge și care poate adera la foi și haine.
- Evitați alimentele picante sau acide. Aceste alimente pot irita sau deteriora în continuare mucoasa orală.
- Minimizați expunerea la soare. Lumina ultravioletă poate provoca debutul unor bule noi.
- Luați suplimente de calciu și vitamina D. Medicamentele de corticosteroid utilizate pentru tratamentul pemfigului pot afecta aportul de calciu și vitamina D, astfel încât să puteți consulta medicul pentru recomandări privind suplimentarea unor nutrienți suplimentari.
