Ganglia bazei
Ganglionii bazali constau din 4 formațiuni principale, constând din:
- striat
- globus pallidus
- substantia nigra (compusa din pars compacta si pars reticulat)
- nucleul subtalamic
Reprezentarea secțiunii coronare a ganglionilor bazali (sursa h ttp: //mindblog.dericbownds.net/)
În ceea ce privește striatumul, acesta, la rândul său, este alcătuit dintr-un nucleu caudat, un putamen și un striatum ventral care cuprinde nucleul accumbens.
Striatul este important deoarece primește afecțiunile principale ale nucleelor bazei, de la cortexul cerebral, de la talamus și de la trunchiul creierului (figura 1). Proiectarea neuronilor la globus pallidus și substantia nigra.
Din aceste două nuclee, ale căror neuroni au somoane sau corpuri asemănătoare morfologic, provin principalele proiecții ale nucleelor bazei.
Funcții stricate
Striatul este compus din două părți distincte, compartimentele numite matrice și striosomuri. Aceste compartimente au caracteristici histologice diferite și au receptori diferiți. Compartimentul striosomilor primește afecțiuni în principal din cortexul limbic și proiectează în principal pars compacta substanței nigra. Pentru a înțelege mai bine funcționarea striatumului, merită menționat cum funcționează circuitele, adică comunicarea între diferitele zone cerebrale.
Toate zonele cortexului cerebral trimit proiecții de excitator glutamat la zone specifice ale striatumului. Striatul primește, de asemenea, semnale excitatorii din nucleele intralaminare ale talamusului, proiecții dopaminergice de la proeminențele mediane și serotoninergice din nucleele raphe.
În particular, striatumul este format din diferite tipuri de celule, dar 90-95% din celulele care îl compun sunt neuroni de proiecție GABAergic. Acestea reprezintă principala țintă a proiecțiilor care provin de la cortexul cerebral și sunt, de asemenea, singura sursă de proiecție eferentă. În mod normal, aceștia sunt neuroni tăcuți, cu excepția în timpul mișcării sau după aplicarea stimulilor periferici. Striatul este alcătuit, de asemenea, din interneuronii inhibitori locali care, datorită colateralelor lor axonale dezvoltate, reduc activitatea neuronilor efrienți striatum. Deși acești neuroni sunt prezenți în cantități mici, cea mai mare parte a activității tonice striate se datorează acestora.
În ceea ce privește circuitul, striatumul se proiectează către nucleele de la care căile eferente provin din două căi, un mod direct care este excitator și un mod indirect de tip inhibitor.
Astfel, prin interacțiunile cu cortexul cerebral, ganglionii bazali contribuie la mișcarea voluntară, dar și la alte forme de comportament cum ar fi funcțiile schelet-motor, oculomotor, cognitiv și emoțional. De exemplu, la unele persoane afectate de boala lui Huntington, sa observat că unele leziuni în nucleele bazei produc efecte negative emoționale și cognitive.
Neuropatologia bolii lui Huntington
La nivel patologic, boala Huntington se manifestă cu atrofia striatumului, care, așa cum este descris în paragraful anterior, constă din caudate și putamen. Atrofia determină o pierdere neuronală, asociată de asemenea cu o stare de glioză (un proces de proliferare astrocitelor în zonele afectate de creier). În 1985, savantul Vonsattel a clasificat această boală de la gradul 0 (în cazul în care nu apar schimbări) la gradul 4, în funcție de gradul de atrofie striatală. De asemenea, sa demonstrat că gradul de atrofie care apare la nivelul striatal se corelează și cu degenerarea altor structuri ale creierului ne striatal.
În striatum, cei mai afectați neuroni sunt neuronii medii spinoși care reprezintă cea mai mare populație prezentă în striatum și care folosesc GABA, un aminoacid de tip inhibitor, ca neurotransmițător.
De asemenea, sa demonstrat că boala lui Huntington este caracterizată de prezența incluziunilor intraneuronale și a agregatelor de proteine în axonii distrofici și în neuronii striatali și corticali; este un fenomen prezent și în alte tulburări de poliglutamină (ex. extinderi triplete, ca în cazul bolii Huntington). De asemenea, sa observat că incluziunile intranucleare apar înainte de pierderea în greutate a creierului, dar și înainte de scăderea în greutate și înainte de apariția simptomelor neurologice.
