Limfoame non-Hodgkin

definiție

Limfoamele non-Hodgkin reprezintă un grup eterogen și complex de neoplasme maligne care afectează organele și celulele sistemului limfatic. Cu toate acestea, nu este neobișnuit ca limfoamele non-Hodgkin să afecteze și zonele extra-limfatice, în timp ce celulele sistemului autoimun sunt localizate în multe zone ale corpului.

Limfomul Hodgkin și nu limfomul Hodgkin

Limfomurile Hodgkin diferă de cele ale tipului non-Hodgkin, datorită absenței unui tip anormal de celule anormale numite Reed-Sternberg: diferența histologică, chiar dacă este aparent nesemnificativă, este absolut esențială pentru diagnostic și operativitate. De fapt, numai prin biopsia limfomului sau prin analiza moleculară, medicul poate diagnostica corect boala și tipul de limfom, pentru a găsi cea mai potrivită și eficientă soluție terapeutică.

cauze

Limfocitele B și limfocitele T reprezintă ținta limfomului non-Hodgkin: ele sunt celule albe din sânge care aparțin sistemului imunitar; când încep să se reproducă fără discriminare și neuniform în ganglionii limfatici și în alte zone ale corpului se manifestă limfom.

Limfoamele non-Hodgkin apar printr-o extindere substanțială a ganglionilor limfatici de pe gât, armpits și busturi; cu toate acestea, la 30% dintre pacienții cu limfom non-Hodgkin, intestinul, măduva osoasă, pielea și brațele sunt de asemenea afectate de boală.

Simptome și incidență

Spre deosebire de majoritatea limfoamelor, febra și transpirațiile excesive de noapte nu se găsesc aproape niciodată substanțiale, deși rămân simptome tipice pentru stadiul avansat al limfomului non-Hodgkin.

Limfoamele non-Hodgkin afectează în special subiecții adulți cu vârsta cuprinsă între 40 și 70 de ani, cu o incidență de 3-5% în comparație cu toate formele tumorale diferite. Există, de asemenea, o legătură între limfoamele non-Hodgkin și SIDA: de fapt, se pare că există o creștere a incidenței tumorilor non-Hodgkin la persoanele cu imunodeficiență SIDA. De asemenea, boli autoimune (de exemplu, boala celiacă), fumatul, infecțiile (de ex. Virusul herpesului cauzat), expunerea excesivă la radiațiile UV solare sau artificiale, contactul sau expunerea la agenți chimici (de exemplu solvenți, dezinfectanți iritanți, pesticidele) sunt factori care predispun la limfomul non-Hodgkin.

Limfoamele non-Hodgkin, ca majoritatea limfoamelor în general, pot prezenta simptome sau pot fi absolut asimptomatice în faza acută: la unele forme de limfom non-Hodgkin, pacientul nu percepe nici un fel de tulburare, în consecință neoplasmul poate rămâne tăcut pentru perioade lungi de timp. În alte cazuri, în schimb, limfoamele non-Hodgkin se pot manifesta brusc, agresiv și dureros; acestea ar putea fi fatale, iar moartea pacientului ar putea avea loc în câteva săptămâni.

În acest sens, limfoamele non-Hodgkin, conform clasificării lui Kiel [luate din cartea Tratamentul bolilor de sânge, de P. Larizza] pot fi împărțite în două mari grupuri principale, în care se disting alte subcategorii: creșterea lentă (Limfom non-Hodgkin de grad scăzut) sau cu creștere rapidă (limfom non-Hodgkin de grad înalt).

Lemofomul non-Hodgkin cu creștere crescătoare

Acestea sunt limfoame cu un grad scăzut de malignitate. Acestea sunt împărțite după cum urmează:

Plasmacytic limfom
Centrul limfomului limfocitar
Folie limfom folicular central / folicular difuz / difuz
Limfoame limfocitare (leucemie limfocitară cronică B / T, leucemie trichoglucloecită, limfom din zona T); această categorie include, de asemenea, miocoza fungoides și sindromul Sezary: acestea sunt două limfoame non-Hodgkin care au originea în piele și din acest motiv ele sunt, de asemenea, clasificate în rândul cancerelor cutanate.

Frecvente de creștere a limfoamelor non-Hodgkin

Acestea sunt limfoame cu un grad ridicat de malignitate. Acestea sunt clasificate după cum urmează:

Limfomul centralblastic primar / secundar
Limfom imunoblastic
Limfomul limfoblastic Burkitt (limfocite B)
Limfomul limfoblazic al celulelor limfoblastice (limfocitele T)
Limfom limfoblastic neclasificabil

Alte clasificări

Cu toate acestea, o clasificare suplimentară bazată pe celule țintă a fost raportată: limfoamele non-Hodgkin care afectează limfocitele T sunt numite limfoame derivate din limfocite T (cele mai frecvente în rândul tinerilor), în timp ce cele care afectează limfocitele B sunt numite B - limfoame derivate din limfocite (limfom non-Hodgkin mai frecvent).

Mai mult, o clasificare suplimentară a limfoamelor non-Hodgkin a fost inițial propusă de Dr. Rappaport (1966): limfoamele non-Hodgkin au fost subdivizate în funcție de morfologie, diferențierea celulelor, natura tumorii și apariția tumorii. neoplasm nodular sau larg răspândit.

După cum am văzut, clasificarea tumorilor non-Hodgkin pare foarte complexă: în acest sens, diagnosticul trebuie să fie absolut neechivoc pentru a putea învinge definitiv tumoarea.

terapii

Din fericire, în ultimii ani terapia împotriva cancerului a obținut rezultate pozitive și a permis multe vindecări: chimioterapia, radioterapia, transplantul de celule stem, terapiile biologice noi și, în unele cazuri rare, excizia chirurgicală, reprezintă tratamentele utilizate pentru combaterea limfoame non-Hodgkin.

Deși numărul pacienților cu limfom crește progresiv, șansele de a eradica limfomul non-Hodgkin sunt, de asemenea, în creștere.

rezumat

Pentru a stabili conceptele ...

boală	Limfomul non-Hodgkin: o grupare eterogenă și un complex de neoplasme maligne care afectează organele și celulele sistemului limfatic și extra-limfatic.
Diferențe cu limfoamele Hodgkin	Absența celulelor anormale Reed-Sternber. Absența febrei și a transpirației excesive în faza acută.
Obiectivul bolii	În principal, limfocitele B și limfocitele T (celulele albe din aparatul imunitar), dar celulele care au devenit nebune se pot răspândi în alte districte.
Zonele vizate	Ganglionii limfatici pe gât, axilă, vintre (mai presus de toate) Intestinul, măduva osoasă și brațele (în 30% din cazuri)
Cadrul etiopatologic	Factori legați de limfomul non-Hodgkin: SIDA, fumatul, boli autoimune, infecții, expunere masivă la UV, contact cu agenți chimici, predispoziție genetică.
Clasificarea generală	Limfoame non-Hodgkin cu creștere lentă sau grad scăzut de malignitate Limfoame non-Hodgkin cu creștere rapidă sau grad ridicat de malignitate Limfoame T-limfocite derivate Limfoamele derivate din limfocite B Clasificarea este complexă, deoarece pentru fiecare clasă există mai multe subcategorii. Catalogarea diferitelor limfoame non-Hodgkin poate fi efectuată pe baza histologiei celulelor, a diferențierii acestora, a originii bolii sau pe baza aspectului lor nodular sau difuz.
terapii	Chimioterapia, radioterapia, transplantul de celule stem, terapiile biologice noi și, în unele cazuri rare, excizia chirurgicală sunt posibilele terapii pentru eradicarea limfoamelor non-Hodgkin.