Pectus excavatum

generalitate

Pectus excavatum este un defect al cuștii, caracterizat printr-un gol în centrul toracelui.

Figura: Cazul sever de peto a scăpat dintr-un tânăr pacient

Motivele care au condus la apariția acestei malformații aproape întotdeauna congenitale, cunoscute și sub denumirea de piept excavat sau piept de pâlnie, sunt neclare; potrivit unor cercetători, ar putea fi o anomalie ereditară, transmisă de părinți copiilor lor.

Infuzarea toracică se înrăutățește odată cu creșterea.

Cu excepția disconfortului estetic, pectus excavatum este de obicei asimptomatic; numai formele cele mai severe cauzează o comprimare importantă a inimii și a plămânilor, ceea ce duce la apariția problemelor cardiovasculare și respiratorii.

Terapia este în general non-chirurgicală; de fapt, chirurgia este rezervată numai pentru cele mai grave cazuri.

Ce este pectus excavatum?

Pectus excavatum este o anomalie a cuștii toracice caracterizată printr-o inflorescență a părții centrale a sternului. De fapt, oamenii care sunt afectați au o degajare deosebit de evidentă în centrul toracelui.

Aproape întotdeauna congenital, anomalia este cunoscută și ca piept (sau piept) excavat sau pâlnie .

Ce înseamnă termenul congenital?

O boală se numește congenitală atunci când este prezentă de la naștere. Un defect congenital poate fi transmis prin moștenire (de la părinți la copil) sau într-un mod foarte sporadic.

PECTUS EXCAVATUM ESTE DEFECT SERIOASĂ?

Dincolo de disconfortul estetic care creează în multe subiecți afectați, pectus excavatum (mai ales atunci când este foarte accentuat) poate provoca probleme cardiovasculare și respiratorii.

Epidemiologie

Pectus excavatum este cea mai frecventă deformare a părții anterioare a toracelui: de fapt, aproximativ 90% din deformările sternului (adică a sternului) sunt reprezentate de pieptul excavat.

Dintr-un studiu statistic, sa constatat că 40% dintre subiecții cheagului au avut cel puțin un membru al familiei directe cu aceeași anomalie toracică.

Persoanele de sex masculin sunt cu siguranță mai afectate decât femeile (raportul este de 3 la 1); în acest sens, unele surse acreditate arată că frecvența pieptului pâlniei, în rândul copiilor de sex masculin, este egală cu un caz la fiecare 300-400 nou-născuți.

cauze

Cauzele precise ale pectus excavatum sunt, momentan, neclar.

Pentru cei care au un istoric familial de piept holos, este de presupus că la originea anomaliei există una sau mai multe mutații genetice transmise într-un mod ereditar.

Cu toate acestea, această ipoteză are în continuare unele puncte în așteptare, cum ar fi identificarea genei sau a genelor responsabile și modalitățile de transmitere.

CE ESTE PROCESUL CARE ESTE CU INFLAȚIA STERNO?

La fel ca și cauzele profunde, procesul de golire a sternului este puțin cunoscut.

Oamenii de știință suspectează că se datorează unei creșteri excesive a cartilajului care leagă coastele de sân. S-ar părea, de fapt, că această creștere anormală a cartilajului împinge zona centrală a toracelui spre interior (spre coloana vertebrală).

PECUS EXCAVAT ȘI BOLII ASOCIATE

Pectus excavatum reprezintă un posibil semn patologic al unor stări morbide. Aceste boli sunt:

Sindromul lui Marfan . Este o boală genetică care afectează țesutul conjunctiv, care cauzează deformări musculo-scheletice, probleme cardiovasculare, tulburări vizuale, dispnee și alte afecțiuni pulmonare, modificări ale feței, dificultăți lingvistice și, în final, semne speciale de piele. Fiind o boală genetică, sindromul Marfan este incurabil; astfel încât nu există medicamente sau alte tipuri de terapii care să rezolve boala. Singurele tratamente disponibile elimină simptomele și îmbunătățesc starea de sănătate a pacientului.
Figura: semne patologice caracteristice ale rahitismului. Termenul craniotabe se referă la o slăbire (sau înmuiere) a osului occipital și a celor două oase parietale ale craniului. Traseul lui Harrison este o depresiune orizontală a ultimelor coaste. Rozariul rachitic este o umflare a joncțiunilor condroclonale (constituită din țesutul cartilaginos). Rachete . Rachetul este o patologie scheletică (osteopatie) care începe în copilărie și depinde de un defect de mineralizare a matricei osoase. Deficiența vitaminei D, care este foarte des asociată cu o dietă slabă și / sau o expunere redusă la lumina soarelui, duce la acest defect. Într-o etapă avansată, rahitismul provoacă deformări osoase și fracturi.
Scolioza . Este o curbură anormală a coloanei vertebrale.

Cu toate acestea, în cele mai multe cazuri, pectus excavatum este o anomalie în sine, neînsoțită de orice altă tulburare sau patologie.

Simptome și complicații

Punctul distinctiv al pectus excavatum este pieptarul de sânge . Adâncimea perfuziei tinde, de obicei, să se înrăutățească pe parcursul unei vieți: apare la scurt timp după naștere și suferă o accentuare în timpul adolescenței și al maturității.

Cu toate acestea, cu excepția acestui semn, pectus excavatum este în general asimptomatic (adică fără simptome evidente).

CÂND EXCAVATUL PECTUS CAUZEAZĂ SIMPTOME? COMPLICAȚII

Atunci când pectus excavatum este deosebit de grav, este posibil ca pieptul de sân însoțit să comprime inima și plămânii. Compresia inimii și a plămânilor afectează funcționarea normală a acestor organe și ar putea conduce la apariția:

Reducerea toleranței la exerciții și eforturi în general
Accelerarea bătăilor inimii (tahicardie sau palpitații)
Infecții respiratorii recurente
Dureri toracice
Umflarea sau alte "zgomote" cardiace
Sentiment de oboseală
Sângerări sau tuse

EXCEPATUL PECTUS ȘI BOLILE ESTETICE

Multe persoane cu piept de pâlnie ele au, de asemenea, o spate curbată și coaste și proeminente lame de umăr .

Aceste anomalii implică adesea un anumit disconfort estetic. De fapt, persoanele afectate sunt rușine de aspectul lor fizic și tind să evite toate activitățile fizice în care trebuie să-și scoată hainele (cum ar fi înotul).

diagnostic

Pentru a diagnostica pieptul excavat, examinarea fizică este de obicei suficientă, în timpul căreia medicul analizează aspectul toracelui și măsoară sternul sânului.

Cu toate acestea, pentru a determina dacă pectus excavatum este suficient de sever pentru a afecta buna funcționare a inimii și a plămânilor, medicul trebuie să recurgă la alte teste diagnostice, inclusiv:

Chist raze X (RX-torace)
TAC (sau tomografie computerizată axială)
Electrocardiograma (sau ECG)
Echocardiograma
Teste de funcții respiratorii

Care este medicul de referință în cazul unui pectus excavatum sever?

Medicii cu experiență în chirurgia toracică sunt, în general, responsabili pentru cele mai grave cazuri de pectus excavatum .

RX-CHEST

Thorax-ul RX este o imagistică radiologică de diagnostic, care permite vizualizarea principalelor structuri anatomice ale toracelui: prin urmare, inima, plămânii, vasele de sânge majore, majoritatea coastelor, osul stern și o porțiune a coloanei vertebrale vertebrale.

Este o procedură fără durere, dar este încă considerată minim invazivă, deoarece expune pacientul la o anumită doză de radiații ionizante dăunătoare .

TAC

TAC este un alt test de diagnosticare a imaginii, care permite o vizualizare destul de clară a organelor interne (NB: în acest caz, organele examinate sunt organele prezente la nivelul toracic).

În timpul executării, pacientul este expus la o cantitate minimă de radiații ionizante dăunătoare. Prin urmare, testul trebuie considerat invaziv.

Indicele Haller, măsurat prin TAC, este un indice care corelează lățimea cuștii și distanța dintre stern și coloana vertebrală. Valoarea ridicată a indicelui Haller înseamnă pectus excavatum sever.

Un indice Haller de 2, 5 este tipic unui piept normal; în schimb, un indice Haller de 3, 2 este caracteristic mormântului pectus excavatum .

electrocardiogramă

ECG măsoară activitatea electrică a inimii prin aplicarea unor electrozi pe piept și membre. Pe baza înregistrării modului în care se deplasează semnalul pentru contracția cardiacă, cardiologul poate identifica orice anomalie a ritmului cardiac (tahicardie, aritmii etc.).

ECG este un test simplu, nu necesită pregătire specială și nu este invazivă.

ecocardiografie

Ecocardiograma este o examinare cu ultrasunete care arată, în detaliu, anatomia inimii și posibilele anomalii ale inimii. Acesta permite, de fapt, evidențierea defectelor septului care separă atriul și ventriculii, defectele valvulare, malformațiile miocardului (adică mușchiul inimii), dificultățile de pompare și comprimările pe care le suferă inima datorită structurilor anatomice adiacente.

Ecocardiograma este o examinare simplă și neinvazivă, care implică utilizarea unei sonde cu ultrasunete (traductor) care se sprijină pe pieptul pacientului.

TESTE DE FUNCȚIONALITATE? RESPIRATOR

Cele mai performante teste ale functiei respiratorii sunt:

Spirometrie . Rapidă, practică și fără durere, spirometria înregistrează capacitatea de inspirație și expirație a plămânilor și evaluează deschiderea trecerilor de aer care trec prin aceasta.
Testul de stres . Aceasta constă în evaluarea modului în care ritmul cardiac, tensiunea arterială și respirația pacientului sunt implicate într-o activitate fizică mai mult sau mai puțin intensă.

tratament

Defectele anatomice datorate pectus excavatum pot fi rezolvate prin intervenție chirurgicală.

Cu toate acestea, trebuie reamintit faptul că, de obicei, recursul la intervenții chirurgicale apare numai când sternul din sânul sânului este foarte sever. Argumentarea în ceea ce privește indicele lui Haller, candidații potențiali pentru operația chirurgicală sunt subiecți cu o valoare egală sau mai mare de 3, 25.

În cazul unei îngrădiri ușoare a sternului, intervenția chirurgicală este luată în considerare doar din motive estetice ; în aceste cazuri, de fapt, medicii preferă să nu intervină în nici un fel sau să o facă prin simpla fizioterapie.

Recent, a fost dezvoltat un instrument terapeutic special, denumit clopot vid .

fisioterapia

Tratamentele de fizioterapie constau în extensoare și exerciții de întărire musculară, care ar trebui să corecteze postura și să încetinească procesul de golire a sternului.

Fizioterapia are efecte mai bune la subiecții tineri, deoarece creșterea osoasă este încă în modelare.

VACUUM BELL

Figura: un clopot vid. De la wikipedia.org

Clopotul de vid este o ventuză în formă de clopot, conectată la o pompă și construită astfel încât să fie aplicată în corespondență cu cavitatea sternă.

Poziționată pe piept la punctul potrivit, datorită efectului de "vid" generat în interiorul aspirației (datorită pompei), clopotul de vid pare să reducă gravitatea pectus excavatum .

Potrivit celor care cred că tratamentul cu clopot vid este eficient, pentru a obține rezultate apreciabile, terapia trebuie să dureze încă multe luni sau ani.

În ceea ce privește contraindicațiile: pe termen scurt nu pare să existe; în timp ce pe termen lung acestea urmează să fie stabilite.

Clopotul de vid este o invenție a unui inginer german numit Eckart Klobe .

Avertisment: medicii recomandă folosirea clopotului în caz de angiopatie, anevrism aortei, hemofilie și osteoporoză.

CHIRURGIE

Chirurgia pentru corectarea pectus excavatum poate fi efectuată în diferite moduri. Cele două metode principale sunt:

Tehnica Ravitch . Este o operație chirurgicală tradițională în timpul căreia chirurgul face o incizie de câteva centimetri pe piept și intervine "în aer liber".
Metoda constă în principal în îndepărtarea unei părți din cartilajul stern și în realinierea sternului, cu ajutorul unui instrument special de metal. Instrumentul metalic, care acționează ca instrument de corecție, este lăsat în loc timp de cel puțin 6-12 luni: acesta este timpul necesar pentru reformarea cartilajului și pentru a calcifia sternul în poziția corectă.
Procedura Nuss . Este operația laparoscopică. Execuția sa implică construirea a două mici incizii pe părțile laterale ale pieptului. Prin aceste două incizii, chirurgul introduce o unealtă echipată cu o cameră pentru a se orienta în interiorul toracelui și aplică una sau mai multe bare metalice pentru corectarea deformării sternului.
Procedura are avantajul de a fi minim invazivă, dar are dezavantajul că barele metalice sunt ținute în loc timp de aproximativ 24 de luni.

Cele două tehnici au fost comparate

Procedura Nuss este mai puțin periculoasă decât intervenția tradițională; în plus, are următoarele avantaje:

Este mai puțin dureros (mai ales în faza postoperatorie)
Oferă spitalizare mai scurtă
Are timpi de recuperare mai rapizi
Lasă cicatrici mai puțin evidente

Cu toate acestea, tehnica Ravitch este încă o soluție bună, deoarece instrumentul metalic de corecție poate fi îndepărtat deja după 6 luni de la intervenție.