definiție
Myasthenia gravis este o patologie autoimună cronică, caracterizată printr-o modificare a transmiterii semnalelor contractile pe care nervii le trimit muschilor.
Mai detaliat, această patologie afectează receptorii colinergici post-sinaptici localizați în joncțiunea neuromusculară.
cauze
Fiind o boală autoimună, miastenia gravis este declanșată de un răspuns anormal al sistemului imunitar la anumite districte ale aceluiași organism.
În cazul miasteniei gravis, sistemul imunitar produce autoanticorpi împotriva receptorilor de acetilcolină localizați la nivelul plăcii neuromusculare. Mai detaliat, anticorpii se leagă la receptorii menționați mai sus, blocându-le și astfel împiedicând legarea cu acetilcolina.
În plus, la unele persoane se pare că în etiologia miasteniei gravis există și implicarea timusului (o glandă prezentă în torace implicată în dezvoltarea sistemului imunitar). Cu toate acestea, legătura exactă dintre glanda timică și miastenia gravis nu a fost încă clarificată pe deplin.
simptomele
Modificarea transmiterii semnalului contractil - datorită blocării receptorilor colinergici de către autoanticorpi - reduce capacitatea mușchilor de a se contracta. Toate acestea conduc la slăbiciune severă și la un sentiment de oboseală foarte mare atunci când se utilizează mușchii voluntari.
În unele cazuri, slăbiciunea poate fi localizată numai unor mușchi, cum ar fi, de exemplu, mușchii oculari (acest lucru se numește miastenie oculară); în alte cazuri, cu toate acestea, boala se poate manifesta într-un mod mai generalizat.
În funcție de mușchii afectați de boală, pot apărea mai multe simptome, printre care: diplopie, vedere încețoșată, scăderea pleoapelor, dificultăți la înghițire și mestecare, probleme de mers, expresii faciale, dizartrie, dificultăți de respirație, acidoză respiratorie și dureri de spate.
În plus, în unele cazuri poate apărea apariția crizelor miastice. Aceste crize se caracterizează prin implicarea musculaturii respiratorii care poate pune viața pacienților într-un pericol grav. De fapt, criza miastenică necesită tratament imediat și spitalizare a pacientului.
Informațiile despre Myasthenia Gravis - Gravis Myasthenia Drugs nu sunt destinate să înlocuiască relația directă dintre medicul de familie și pacient. Consultați întotdeauna medicul dumneavoastră și / sau specialistul înainte de a lua Myasthenia Gravis - Droguri pentru a trata Myasthenia Gravis.
medicamente
Din păcate, nu există nici un remediu real pentru miastenia gravis, dar puteți întreprinde anumite tipuri de tratamente pentru a încerca să încetinească evoluția bolii.
Medicamentele de primă alegere, în acest caz, sunt inhibitorii de colinesterază (o enzimă particulară a cărei sarcină este de a degrada acetilcolina). Medicul poate decide, de asemenea, să administreze corticosteroizi și imunosupresoare, pentru a reduce răspunsul excesiv și anormal al sistemului imunitar.
În alte cazuri, totuși, medicul poate considera necesar să recurgă la plasmafereză sau la îndepărtarea chirurgicală a timusului.
Inhibitori de colinesterază
După cum sa menționat, tratamentul cu prima alegere a miasteniei gravis constă în administrarea medicamentelor inhibitorilor de colinesterază. De fapt, aceste medicamente, prin inhibarea enzimei responsabile pentru degradarea acetilcolinei, își măresc indirect biodisponibilitatea și o fac capabilă să concureze cu autoanticorpi pentru legarea la receptorii lor pe joncțiunea neuromusculară.
Printre cele mai utilizate ingrediente active se numără:
- Neostigmină (Prostigmină): pentru tratamentul miasteniei gravis, neostigmină este disponibilă pentru administrare orală și parenterală.
Când se administrează pe cale orală, doza uzuală de neostigmină este de 150 mg, administrată în doze divizate timp de 24 de ore. În cazul în care administrarea orală nu este posibilă (cum ar fi, de exemplu, în caz de crize miastenice acute), atunci neostigmină poate fi administrată intramuscular sau subcutanat la o doză de 0, 5 mg. Dozele ulterioare care urmează să fie administrate parenteral vor fi stabilite de către medic în funcție de răspunsul pacientului la terapie. Cu toate acestea, cât mai curând posibil, trebuie să reveniți la administrarea orală a medicamentului.
- Pyridostigmină (Mestinon®, Pyridostigmină NRIM®): Piridostigmină este de asemenea indicată pentru tratamentul miasteniei gravis și este disponibilă sub formă de tablete (eliberare prelungită și non-prelungită) adecvată administrării orale.
Doza de piridostigmină utilizată în mod curent în tratamentul miasteniei gravis este de 60-180 mg, administrată de 2-4 ori pe zi.
Cu toate acestea, medicul trebuie să stabilească cantitatea exactă de medicament și frecvența dozării, în mod individual.
corticosteroizii
Corticosteroizii sunt medicamente antiinflamatoare puternice care pot interfera cu răspunsul sistemului imunitar și din acest motiv pot fi utile în tratamentul miasteniei gravis. Cu toate acestea - datorită efectelor secundare grave pe care le pot provoca - utilizarea corticosteroizilor trebuie efectuată sub supravegherea strictă a medicului și, dacă este posibil, nu trebuie continuată pentru perioade lungi de timp.
Printre ingredientele active care pot fi folosite, amintim prednisonul (Deltacortene®). Acest medicament este disponibil pentru administrare orală. Dozele uzuale de prednison pot varia de la 5 mg la 15 mg de substanță activă pe zi. Cu toate acestea, doza exactă de medicament trebuie stabilită de către medic pentru fiecare pacient.
imunosupresor
Imunosupresoarele - așa cum se poate deduce din propria lor denumire - sunt medicamente care pot suprima sistemul imunitar. Prin urmare, cu administrarea acestor medicamente, răspunsul autoimun care caracterizează miastenia gravis și care este declanșat împotriva receptorilor colinergici la nivelul joncțiunilor neuromusculare poate fi scăzut.
Dintre diferitele tipuri de imunosupresoare care pot fi utilizate în tratamentul miasteniei gravis, menționăm azatioprina (Azafor®, Azatioprina Aspen®, Azatioprina Hexal®). Azatioprina este disponibilă pentru administrare orală sub formă de comprimate. În general, doza inițială utilizată este de 1-3 mg / kg greutate corporală pe zi. Cu toate acestea, cantitatea exactă de azatioprină care trebuie administrată variază în funcție de starea fiecărui pacient și în funcție de răspunsul aceluiași pacient la terapie, prin urmare, acesta trebuie stabilit de către medic în mod individual.
