tumori

Neurinomul acustic

generalitate

Neurinomul neural este o formă benignă a tumorii cerebrale. Viața celor care sunt transportatori nu este, prin urmare, în pericol, dar simptomele (mai ales pierderea auzului și lipsa echilibrului), mai ales dacă sunt grave, afectează o mare parte din activitățile zilnice. În cele mai multe cazuri, cauzele declanșatoare rămân necunoscute.

Diagnosticul nu este simplu, deoarece, în plus față de un control neurologic precis, este nevoie de o înțelegere considerabilă a medicului.

Alegerea celei mai potrivite terapii se realizează pe baza unor evaluări diferite, care privesc atât caracteristicile tumorii, cât și cele ale pacientului.

Figura: neurinom acustic sau Schwannoma vestibulară. Se poate observa că tumora crește la nivelul nervului cervical vestibulocochlear, dar și în vecinătatea feței. De la site: //baptisthealth.net/

Ce este? ™ este o tumoare pe creier

O tumoare cerebrală este o masă de celule care se formează și se extinde într-un mod complet anormal în interiorul encefalului, datorită unei mutații genetice .

Pe baza caracteristicilor cu care apare, o tumoare cerebrală poate fi definită în mai multe moduri:

  • Benign sau malign . Brainurile tumorale caracterizate prin creșterea lentă a masei celulare anormale sunt considerate benigne. Tumorile cerebrale cu creștere rapidă sunt considerate maligne.
  • Primară sau secundară . Tumorile cerebrale primare sunt cele care apar direct în creier sau în părți adiacente acestuia (de exemplu meningele sau glanda hipofizară). Tumorile cerebrale secundare, dimpotrivă, reprezintă rezultatul unui proces de metastaze, în care celulele unui neoplasm născut în altă parte (de exemplu, în plămân) s-au mutat și au invadat encefalonul.

În plus, există un al treilea criteriu de clasificare generală care distinge tumorile cerebrale în funcție de gradul lor de gravitate . Calificările sunt patru, de la I la IV: primele două (I și II) includ neoplasmele cu creștere lentă situate într-o anumită zonă; în III și IV, sunt incluse tumori în creștere rapidă și în creștere. Cu toate acestea, nu este exclus faptul că o tumoare de grad I sau II evoluează și devine grad III sau IV.

Ce este neurinomul acustic?

Neurinomul neuronal - cunoscut și sub numele de Schwannoma vestibulară - este un tip benign de tumoare cerebrală care afectează celulele Schwann (de aici numele intermediar) ale nervului cervical VIII (sau nervul vestibulocochlear ).

CE SUNT CELULELE SCHWANN?

Cei din Schwann sunt celule particulare, care înconjoară în mod repetat prelungirile neuronilor (axonii) și produc mielina, o substanță izolantă care mărește viteza conducerii semnalului nervos. Pentru a obține o idee despre aceasta este o celulă Schwann, gândiți-vă să înfășurați de mai multe ori un creion (axonul neuronului), un balon ușor puffy (celula Schwann).

Celulele Schwann sunt celule ale glia și fac parte din sistemul nervos periferic . În general, celulele glia sunt responsabile pentru asigurarea suportului și stabilității neuronilor.

"VIII NERVO CRANICO

Nervii cranieni sunt doisprezece și sunt identificați cu cifre romane, de la I la XII.

Al VIII-lea, așa-numitul nerv vestibulocochlear, este un nerv senzorial care controlează auzul și echilibrul. Acesta provine dintr-o regiune a encefalului numit trunchiul encefalic și, la fel ca toți nervii cranieni, este format dintr-un pachet de neuroni multipli, a căror extensii sunt înfășurate în multe puncte de către celulele Schwann.

Epidemiologie

În general, tumorile cerebrale sunt destul de rare. Potrivit unei statistici britanice, neurinomul acustic afectează anual circa 13 persoane la un milion de locuitori; este mai frecventă la femei (motivul pentru care nu a fost încă clarificat) și la persoanele cu vârsta de 40 de ani și peste; este rară în rândul copiilor și tinerilor.

Deși în majoritatea cazurilor nu se poate recunoaște o cauză precisă, 5 din 100 de cazuri sunt legate de o anumită afecțiune congenitală cunoscută sub numele de neurofibromatoză de tip 2 .

cauze

Cu excepția celor afectați de neurofibromatoză de tip 2, în toate celelalte cazuri, cauzele exacte de origine care provoacă neurinomul acustic nu au fost încă clarificate pe deplin.

Cu toate acestea, deoarece aceasta este o forma de tumora pe creier, cercetatorii cred ca exista o mutatie genetica a celulelor Schwann in nervul cranian VIII.

Ceea ce această mutație este încă este studiat.

NEUROFIBROMATOZA TIPULUI 2

Neurofibromatoza tip 2 este o tumoare benigna care afecteaza sistemul nervos, in special nervii cranieni si spinali. Aceasta este cauzată de o mutație a genei NF2 (cromozomul 22, proteina produsă: merlin sau schwannomina), care poate fi transmisă de părinți sau apărută spontan după formarea embrionului.

Simptomele neurofibromatozei tip 2 constau în probleme acustice bilaterale, cataractă, plăci cutanate, neuropatii periferice, meningioame și ependimoame.

Simptome și complicații

Pentru mai multe informații: Simptome Neurinom acustic

Simptomele care caracterizează neurinomul acustic apar treptat, deoarece masa celulelor tumorale crește încet și discontinuu. Rata de creștere a tumorii, de fapt, este de 1-2 mm pe an. Toate acestea, desigur, complică diagnosticul, care, în multe cazuri, nu este ușor de stabilit.

Principalele simptome ale neurinomului acustic constau în probleme acustice și de echilibru ; cele secundare, mult mai rare decât cele anterioare, sunt în schimb:

  • Dureri de cap
  • Amorțeală, furnicături și / sau durere pe o parte a feței
  • Probleme vizuale (vedere încețoșată)
  • Pierderea coordonării musculare pe o parte a corpului (ataxie)
  • Dificultate la înghițire și schimbări în tonul vocii

NB: rata de creștere lentă caracterizează majoritatea cazurilor de neurinom acustic; totuși, pot exista cazuri în care tumora se extinde mai repede.

PROBLEME ACUSTICE ȘI BALANȚE

Creșterea tumorii, la nivelul celulelor Schwann a nervului cranial al VIII-lea, compromite controlul funcțiilor auditive și ale echilibrului. Acest lucru explică de ce persoanele cu neuroma acustică suferă de pierderea auzului, tinitus și vertij .

Problemele acustice sunt aproape întotdeauna simțite pe o singură parte (cea dominată de nervul afectat), dar ele pot apărea pe ambele părți dacă la originea neoplasmului c '™ este o neurofibromatoză de tip 2.

COMPLICAȚII

Principala complicație a unui neurinom acustic este faptul că, dacă este neglijat, se poate extinde din ce în ce mai mult, până la afectarea radicală a vieții de zi cu zi: pierderea auzului, vertijului, tinitusului, face orice activitate zilnică dificilă (la toți, interacțiune socială și muncă).

A doua complicație, totuși, se referă la posibilitatea stabilirii unei stări foarte grave, cunoscută sub numele de hidrocefalie . În aceste situații, în cazul în care tratamentele nu sunt la timp, există un risc real ca creierul să sufere daune ireparabile.

diagnostic

Figura: Rezonanța magnetică nucleară a unui neurinom acustic (săgeată albă). De pe site-ul web: www.bimjonline.com

Deoarece simptomele apar încet și se aseamănă cu cele ale altor boli (cum ar fi, de exemplu, sindromul Ménière), nu este deloc ușor de identificat un neurinom acustic.

Pentru a face un diagnostic corect, nu numai că sunt controale neurologice, ci și o intuiție considerabilă din partea medicului, care trebuie să ia în considerare "Ipoteza pe baza semnelor și simptomelor raportate de pacient.

Un diagnostic târziu lasă timp pentru ca neoplasmul să se extindă, deși rata de creștere nu este mare.

CONTROALE NEUROLIGICE

Când căutați un neurom acustic, controalele neurologice sunt vizate și constau în:

  • Testele audiometrice, pentru a evalua abilitățile acustice ale pacientului. Analizează ce fel de sunete sunt percepute și care, pe de altă parte, nu sunt percepute.
  • Rezonanța magnetică nucleară ( RMN ), pentru a identifica locația și dimensiunea tumorii. Este probabil cel mai potrivit examen pentru identificarea neurinomului acustic, deoarece este fiabil și neinvaziv.
  • Computerizata tomografie axiala ( TAC ), pentru a avea o imagine nu numai a creierului, dar si a celorlalte organe interne. Dacă c '™ este un neurinom acustic, acest lucru este vizibil, totuși trebuie reținut faptul că TAC utilizează radiații ionizante dăunătoare.

IMPORTANȚA UNEI DIAGNOSTICI PRECISE

Rezumând, printr-un diagnostic precis, caracteristicile unui neurinom acustic sunt esențiale pentru stabilirea celei mai potrivite terapii.

tratament

Neurinomul acustic poate fi tratat în moduri diferite; înainte de a alege cum să acționați, dimensiunea și poziția tumorii, precum și vârsta și starea de sănătate a pacientului trebuie evaluate. De fapt, intervenția chirurgicală de îndepărtare este destul de delicată și, dacă riscurile aferente acesteia sunt mai mari decât beneficiile care pot fi obținute din ea, atunci este mai bine să optați pentru tratamente alternative sau să așteptați orice evoluție.

CUM SĂ LIMITĂȚI MONITORIZAREA?

Dacă neuroma acustică este mică și are o rată de creștere foarte lentă, intervenția imediată nu este necesară. Singura contramăsură (dacă doriți să o definiți) adoptată în aceste cazuri este monitorizarea periodică a tumorii prin rezonanță magnetică nucleară.

Această alegere este și mai justificată dacă pacientul este în vârstă sau în condiții de sănătate proaste; în astfel de circumstanțe, de fapt, intervenția ar putea reprezenta un pericol mai mare decât tumoarea însăși.

Conform unui sondaj statistic, ¾ de neurinome acustice au o rată de creștere foarte lentă și sunt pur și simplu controlate.

OPERAȚIUNEA DE DEMONTARE A TUMORULUI

Îndepărtarea neuromului acustic constă într-o operație de microchirurgie, care se efectuează sub anestezie generală și după craniotomie (adică incizia și deschiderea craniului, unde se află tumoarea).

De obicei, tumori de dimensiuni mici, sunt eliminate complet și fără probleme; cele mari, pe de altă parte, ascund diferite capcane, prin urmare îndepărtarea lor este parțială și este finalizată ulterior prin radiochirurgie.

Operațiunea necesită o spitalizare de cel puțin o săptămână; revenirea la viața profesională are loc după aproximativ două luni.

Riscuri, complicații și măsuri de "Chirurgie"

Principalul risc, care apare în timpul intervenției chirurgicale, este de a răni nervul cranial (nervul nervului cranian VII) adiacent nervului vestibulocochlear. Dacă neuroma acustică este mare, probabilitatea ca acest lucru să se întâmple este foarte mare: din acest motiv, chirurgul, în aceste situații, este limitat la o îndepărtare parțială a tumorii. Dintr-un studiu statistic, sa constatat că până la 3 din 10 persoane cu neuromă mare suferă leziuni ale nervului facial în timpul operației.

Cealaltă complicație majoră a intervenției chirurgicale este pierderea multor audiții. Pacientul trebuie să fie informat despre această posibilitate și despre posibila necesitate de a folosi un aparat auditiv pentru a compensa deficitul acustic.

INTERVENȚIA INTERNAȚIONALĂ A CHIRURGIEI RADIO

Radiurgia este o intervenție specială care utilizează instrumente sofisticate și poate fi pusă în practică atât individual cât și după microchirurgie.

Pe scurt, radiochirurgia constă în lovirea, cu un fascicul foarte intens de radiații ionizante, a zonei ocupate de tumoare sau a ceea ce rămâne din ea (dacă a fost deja îndepărtată parțial).

Întors sub anestezie locală, apoi cu vigilența pacientului, radiochirurgia este indicată în special pentru acele neurinoame situate în poziții delicate greu accesibile prin intervenții chirurgicale.

Riscuri de radiochirurgie

Radiosurgery poate deteriora, de asemenea, nervii cranieni sau părți sănătoase ale encefalului. Dacă se întâmplă acest lucru, efectele apar după câteva săptămâni, dacă nu luni, și constau în amorțeală și paralizie facială (unul din 100 de persoane) și pierderea auzului (o treime din operații).

Cât de frecvent este o recuperare?

Reaparitia neuromusului acustic dupa interventie este un eveniment rar dar posibil. Se întâmplă în 5 cazuri la fiecare 100 de pacienți. Pentru a fi conștienți de o eventuală recidivă, este bine să se efectueze controale periodice de diagnosticare.

prognoză

Prognosticul unui neurom acustic variază de la pacient la pacient. Depinde nu numai de aceiași factori care afectează alegerea terapiei, ci și de experiența echipei medicale care este încredințată îngrijirii.

Factorii pentru un prognostic pozitiv sunt:

  • Dimensiunea redusă și ritmul lent de creștere a neurinomului acustic: în aceste cazuri intervenția nu este o prioritate.
  • Starea bună de sănătate a pacientului, care îi permite să suporte o intervenție chirurgicală invazivă, cum ar fi îndepărtarea tumorii.
  • Experiența și pregătirea echipei medicale care urmărește pacientul: aceasta garantează alegerea celei mai potrivite intervenții pentru neurinomul acustic în cauză, precum și cea mai bună rezoluție a acestuia.