Puncte cheie
Sindromul Guillain-Barré este o tulburare complexă și generalizată a sistemului nervos periferic, care poate afecta și mușchii SNC și respiratorii
Sindromul Guillain-Barré: cauze
Sindromul Guillain-Barré este o expresie a unui răspuns autoimun anormal, declanșat probabil de infecții bacteriene ( H. influenzae, C. jejuni, Mycoplasma) sau virale (EBV, Cytomegalovirus, HIV I și II, virusul hepatitei A, B și C)
Sindromul Guillain-Barré: simptome
Sindromul Guillain-Barré: diagnostic
Un suspect de sindrom Guillain-Barré este constatat prin rachicentesis, screening de anticorpi, spirometrie și ECG
Sindromul Guillain-Barré: terapie
Plasmafereza și administrarea IgG intravenoasă (posibil asociate cu medicamente steroidice) sunt cele două terapii de primă linie pentru tratamentul sindromului Guillain-Barré
Sindromul Guillain-Barré
Sindromul Guillain-Barré este o afecțiune complexă, generalizată a sistemului nervos periferic, expresia unei tulburări autoimune.
Sindromul Guillain-Barré - mai puțin cunoscut sub numele de poli-neuropatie inflamatorie acută - cauzează degenerarea progresivă a axonilor neuronali și este adesea însoțită de slăbiciune, parestezie, paralizie progresivă a membrelor și hiporeflexie (capacitate redusă de a reacționa la stimulii nervului cauzate de stres mecanic). Sindromul Guillain-Barré poate provoca leziuni devastatoare organismului, în special atunci când afectează și sistemul nervos autonom și mușchii respiratorii.
Deși cauza exactă de declanșare nu a fost încă identificată cu certitudine, se pare că sindromul Guillain-Barré este declanșat de o infecție bacteriană sau virală. Conform statisticilor medicale recente, se pare că 75% dintre pacienții afectați au o istorie de infecție, în special a tractului gastro-intestinal și a tractului respirator.
Terapiile preferate pentru sindromul Guillain-Barré sunt plasmefereza și administrarea de imunoglobuline: aceste strategii s-au dovedit a fi extrem de eficiente pentru remisia completă a bolii.
incidență
Din datele raportate în The Lancet Medical Journal, este clar că sindromul Guillain-Barré apare în Europa în 1, 2-1, 9 cazuri la 100 000 de locuitori. Rata incidenței este mai mare la băieții cu vârste cuprinse între 15 și 35 de ani și la adulți între 50 și 75 de ani.
cauze
Sindromul Guillain-Barré este rezultatul unei tulburări autoimune: se manifestă atunci când armata imună atacă din greșeală o parte a sistemului nervos, recunoscând-o ca fiind străină și periculoasă. După cum sa menționat, factorul care declanșează sindromul nu a fost identificat cu certitudine absolută; totuși, se pare că unele infecții pot provoca un astfel de răspuns autoimun, anormal și exagerat.
Microorganismele patogene cele mai implicate în sindrom par a fi bacterii sau virusuri:
- Campylobacter jejuni (infecție cel mai des diagnosticată la pacienții cu sindrom Guillain-Barré)
- Virusul Epstein Barr (EBV): este un virus implicat în apariția mononucleozei infecțioase și - cel puțin se pare - în geneza limfomului lui Burkitt, a limfomului Hodgkin, a sclerozei multiple și a altor tumori epiteliale
- Cytomegalovirus: virusi implicați în boli comune, cum ar fi varicelă, răni de răceală, incendiu al lui S. Antonio, herpes genital și mononucleoză
- Micoplasme: agenți etiologici ai pneumoniei atipice primare, uretrite, meningită neonatală
- Virusul imunodeficienței umane (HIV I și HIV II)
- Virusurile hepatitei A, B și C
- Haemophilus influenzae
- Virusul gripal: în unele cazuri, subiectul prezintă toate semnele și simptomele sindromului Guillain-Barré după o infecție susținută de virusul gripal sau după vaccinarea împotriva gripei. Incidența sindromului Guillain-Barré după vaccinarea împotriva gripei a crescut enorm de la pandemia de gripă porcină din 1976-1977. Cu toate acestea, riscul actual de dezvoltare a sindromului după imunizare este extrem de scăzut (1 caz per milion de vaccinări).
Probabil, sarcoidoza, lupusul eritematos sistemic și salmoneloza pot, de asemenea, predispune subiectul la sindromul Guillain-Barré.
Pentru a înțelege ...
Cum pot declanșa agenți infecțioși răspunsul autoimun care caracterizează sindromul Guillain-Barré?
Se presupune că agenții patogeni pot fi acoperiți cu câteva componente mielinizate, activând astfel un proces de auto-imunizare împotriva aceluiași mielin. Sistemul de apărare, recunoscând în mod eronat antigenii mielinei ca agenți străini și potențial periculoși, declanșează un atac exagerat atât asupra agentului infecțios, cât și asupra mielinei nervoase periferice.
simptomele
Sindromul Guillain-Barré este responsabil pentru unul dintre așa-numitele "sindroame paralizate acute de flaccid": producția necontrolată de anticorpi în sistemul nervos periferic provoacă o paralizie progresivă a membrelor inferioare și superioare.
Sindromul Guillain-Barré prezintă un curs acut: progresia deficitului neurologic apare într-o chestiune de zile, de maximum câteva săptămâni. Ulterior, urmează o fază "platou" și o etapă de recuperare.
Simptomele distinctive ale sindromului Guillain-Barré sunt:
- Slăbiciune progresivă a membrelor (simptom omniprezent), până la implicarea mușchilor faciali (paralizie facială)
- Dificultăți respiratorii
- Disstatrie (tulburări de limbă)
- Disfagie (dificultate la înghițirea alimentelor solide sau lichide)
- Disfuncție autonomă (a sistemului nervos autonom): alterarea ritmului cardiac, aritmii, alterarea tensiunii arteriale (hipotensiunea ortostatică) și temperatura bazală
- Disfuncție vezică (mai puțin frecventă)
- Durerea neuropata, mai ales la nivelul membrelor
- Insuficiență respiratorie datorată paraliziei diafragmei
- Hipoestezie: reducerea reacției la un stimul
- Hipotonie: reducerea activității nervoase a unui organ sau a unui țesut (hipotonia musculară)
- Miscări oculare anormale (mai puțin frecvente)
- Paralizia progresivă a membrelor : un simptom distinctiv al sindromului Guillain-Barré
- Paralizia mușchilor respiratori
- Preeestezia (modificarea sensibilității membrelor sau a altor părți ale corpului)
complicaţiile
Când terapia este amânată, simptomele sindromului Guillain-Barré pot crește, iar imaginea clinică a pacientului poate să scadă. Cele mai frecvente complicații sunt:
- aritmie cardiacă
- tulburări psihiatrice: anxietate, depresie
- ileus (ocluzie intestinală)
- insuficiență respiratorie (necesită ventilație mecanică)
- hipotensiune arterială / hipertensiune severă
- paralizie permanentă: în formele hiperacute ale sindromului Guillain-Barré, paralizia totală apare în 24 de ore
- Retenție urinară severă
- tromboembolism
- Tromboza venoasă profundă
Cu strategii moderne de tratament (asistență medicală intensivă) prognosticul este excelent la majoritatea pacienților. După terapie, se estimează că 20% dintre pacienții cu sindrom Guillain-Barré păstrează o dizabilitate parțială (slăbiciune constantă, sensibilitate modificată), în timp ce 10% mor din cauza insuficienței respiratorii sau a emboliei pulmonare. Decesul poate să apară chiar și după modificarea severă a SNC sau poate fi rezultatul complicațiilor datorate intubării prelungite.
Progresia rapidă a simptomelor, ventilația avansată la vârstă și pe termen lung, mărește considerabil riscul de prognostic scăzut la pacienții afectați de sindromul Guillain-Barré.
Sindromul Guillain-Barré: Diagnostic și terapii »
