definiție
Ciroza biliară primară este o hepatopatie cronică pe bază autoimună, caracterizată prin distrugerea progresivă a canalelor biliare care se desfășoară în interiorul ficatului.
Deteriorarea canalelor biliare intrahepatice conduce la reducerea formării și secreției biliare (colestază). De-a lungul timpului, deoarece inflamația canalelor se extinde la nivelul ficatului, determinând cicatrici (fibroza) și leziuni permanente, ciroza și insuficiența hepatică preiau.
Evenimentul declanșator care declanșează atacul imunologic al limfocitelor T în tractul biliar nu este cunoscut, deși probabil este declanșat de un agent infecțios sau toxic și este susținut de factori genetici. Ciroza biliară primară, în general, este asociată cu alte boli autoimune, cum ar fi artrita reumatoidă, sindromul Sjögren și tiroidita autoimună.
Simptomele și cele mai frecvente semne *
- ascita
- astenie
- Creșterea transaminazelor
- Gură uscată
- Pietre la rinichi
- Umflarea gleznelor
- Colaluria
- diaree
- Diaree galbenă
- Degete pentru degete
- Durere în partea superioară a abdomenului
- Am făcut clar
- hipercolesterolemia
- Portal hipertensiune
- icter
- Limba galbenă
- Osteoporoza
- Pruritul
- Uscăciunea oculară
- splenomegalie
- steatoree
- xantelasma
- xantomele
Direcții suplimentare
Aproximativ jumătate dintre pacienți nu au simptome în primele etape ale bolii; partea rămasă se plânge de mâncărime, oboseală, gură uscată și conjunctivă. Alte manifestări inițiale includ durerea în cvadrantul abdominal superior, creșterea volumului hepatic, splenomegalie și icter (cu îngălbenirea pielii și a sclerei, a părții albe a ochiului).
Cu progresia bolii, apar diaree și scaune grase, datorită producției reduse de bilă care compromite absorbția grăsimilor. Chiar și eliminarea biliară a colesterolului suferă o modificare, astfel că rezultă o creștere a nivelurilor în circulație. Din acest motiv, o depunere de lipide apare în piele, în special în jurul pleoapelor (xantelasmi).
În cele din urmă, în faza cea mai avansată a cirozei biliari primare apar complicațiile stagnării biliare (inclusiv malabsorbție lipidică, malnutriție și osteoporoză) și ciroză hepatică (hipertensiune portală, ascite, varice esofagiene etc.).
În prezența cirozei biliari primare, testele de laborator indică anomalii ale profilului biochimic hepatic și, în mod caracteristic, prezența anticorpilor anti-mitocondriali în ser. Cholangiografia și biopsia hepatică sunt necesare pentru confirmarea diagnosticării și stadializarea.
Tratamentul urmărește încetinirea evoluției bolii și implică utilizarea acidului ursodeoxicolic. Pentru pacienții cu insuficiență hepatică, se poate lua în considerare transplantul hepatic.
